Afazia și alte tulburări cerebrale focale (2)

Voi aborda acum afazia Wernicke. Comprehensiunea pentru limbajul scris şi cel vorbit este alterată. Vorbirea este fluentă şi menţine tonalitatea potrivită, dar este intens parafazică şi locuţională. Tendinţa la erori parafazice poate fi atât de pronunţată, încât duce la înşiruirea unor neologisme care formează baza a ceea ce este cunoscut drept "jargonofazia".

Discursul conţine un număr mare de cuvinte funcţionale (prepoziţii, conjuncţii), dar puţine substantive sau verbe care indică acţiuni specifice. Astfel, mesajul este bogat, dar nu are valoare informativă. De exemplu, un bărbat de 76 de ani a fost dus în camera de urgenţă deoarece începuse să vorbească "ciudat" în timp ce juca cărţi.

Pentru înţelegere voi descrie dialogurile care au urmat acţiunii soţiei care a aruncat din greşeală ceva important, probabil proteza dentară: "Nu mai avem nevoie de ea", a spus ea. "Şi cu ea când acesta era la parter erau dinţii... un... de... dentiş... dentistul meu. Şi s-a întâmplat să fie în geantă... Vezi? Cum s-a putut întâmpla un lucru ca ăsta? Aşa că ea zice că nu avem nevoie de ei... Nu credeam că i-am folosit. Şi acum dacă am orice problemă oricine vine o lună de acum, patru luni de acum sau şase luni de acum, am un nou dentist. Unde cele două... două mici piese de dentist pe care le-am folosit... pe care eu... toate duse. Dacă ea aruncă totul... vizitează câţiva prieteni de-ai ei şi ea nu poate să-i arunce".

Gesturile şi pantomima nu îmbunătăţesc comunicarea. pacientul nu pare să realizeze că limbajul său este incomprehensibil şi poate deveni furios sau nerăbdător când examinatorul nu poate să descifreze sensul frazelor intens parafazice. La unii pacienţi acest tip de afazie poate fi însoţit de agitaţie severă şi comportament paranoid.

Un aspect al comprehensiunii, care poate fi conservat, este capacitatea de a executa comenzile legate de musculatura axială. Disociaţia între incapacitatea de a înţelege întrebări simple ("Cum te cheamă?") la un pacient care închide rapid ochii, se ridică sau se rostogoleşte când este rugat să facă aceste lucruri, este caracteristică afaziei Wernicke şi ajută la diferenţierea acesteia de surditate, boli psihice sau simulare.

Pacienţii cu afazie Wernicke nu îşi pot exprima gândurile în cuvinte cu sens potrivit şi nu pot decodifica înţelesul cuvintelor oricărui tip de comunicare. Astfel, acest tip de afazie are atât componente de exprimare, cât şi de recepţie şi nu trebuie desemnată drept "afazie senzorială" sau "afazie de recepţie", doi termeni ce sunt frecvent folosiţi ca sinonime pentru afazia Wernicke. În plus, faţă de vorbirea parafazică şi înţelegerea dificilă a limbajului vorbit, pacienţii cu afazie Wernicke au şi vorbire repetată, numire, citit şi scris alterate.

Localizarea leziunilor cel mai frecvent asociate cu afazia Wernicke sunt în partea posterioară a reţelei limbajului şi tind să ocupe cel puţin zone din aria Wernicke. Un embol în segmentul inferior al arterei cerebrale medii, şi mai ales în ramurile temporale posterioare sau angulare, este cea mai frecventă etiologie.

Hemoragia intracerebrală, infarctul venos, traumatismul cranian sever sau neoplasmul sunt alte cauze. Coexistenţa unei hemianopsii sau a unei anopsii în cadranul superior este frecventă la pacienţii cu afazie Wernicke. Mai poate fi întâlnită şi o aplatizare nazolabială dreaptă uşoară, dar în rest examenul fizic este irelevant.

Discursul parafazic, cu neologisme, al unui pacient agitat, al cărui examen neurologic este aproape normal, poate duce la suspicionarea unei boli psihice primare, cum este schizofrenia sau sindromul maniacal, dar existenţa altor manifestări ale afaziei dobândite şi absenţa antecedentelor psihiatrice lămuresc, de obicei, problema. Prognosticul de recuperare este rezervat în cele mai multe cazuri, unii pacienţi cu afazie Wernicke datorată hemoragiei intracerebrale sau unui traumatism cranian se pot recupera pe măsură ce leziunile cauzatoare se vindecă.

Să trecem acum la afazia Broca. Aici, discursul este lipsit de fluenţă, greoi, dizartric şi întrerupt de multe pauze în care pacientul îşi caută cuvintele. Este sărac în cuvinte funcţionale, dar mai bogat în substantive şi verbe cu înţeles corespunzător. Ordinea anormală a cuvintelor şi folosirea incorectă a morfemelor de legătură (părţi ale cuvântului care indică timpul, posesivul sau pluralul) duc la agramatism specific.

Mesajul este telegrafic, dar conţine destule informaţii. În pasajul următor, un bărbat cu afazie Broca, de 45 de ani, îşi descrie antecedentele medicale: "Înţeleg... dotorul, dotorul m-a trimis... Merg la spital. Dotorul... m-a ţinut de-o parte. Două, tei zile, dotorul m-a trimis acasă". Exprimarea verbală poate fi redusă la un mormăit sau la un singur cuvânt ("da" sau "nu"), emis pe diferite intonaţii, în încercarea de a exprima acordul sau dezacordul.

În afară de fluenţă, sunt alterate şi numirea şi vorbirea repetată. Înţelegerea mesajului vorbit este intactă, cu excepţia frazelor dificile din punct de vedere sintactic, cu structuri la diateza pasivă sau propoziţii secundare. De asemenea, este conservată şi comprehensiunea cititului, cu excepţia incapacităţii specifice de a citi cuvinte scurte cum sunt conjuncţiile sau pronumele.

Ultimele două caracteristici arată că afazia Broca nu este doar o tulburare "de exprimare" sau "motorie", ea putând implica şi un deficit al înţelegerii cuvintelor funcţionale şi a sintaxei. Pacienţii cu afazie Broca sunt temători, frustraţi şi profund deprimaţi. Conştientizarea stării lor este conservată, spre deosebire de afazia Wernicke.

Chiar şi atunci când vorbirea spontană este intens dizartrică, pacientul poate fi capabil să articuleze relativ normal cuvintele cântându-le. Această disociere a fost folosită pentru dezvoltarea unei abordări terapeutice specifice (terapia intonaţiei melodice) pentru tratarea pacienţilor cu afazie Broca.

Deficitele neurologice adiţionale la aceşti pacienţi sunt slăbiciunea facială dreaptă, hemipareza sau hemiplegia şi apraxia bucofacială caracterizată prin incapacitatea de a îndeplini comenzi motorii ce antrenează musculatura orofaringiană şi facială (de exemplu, pacientul nu poate să sufle pentru a stinge un chibrit sau să tragă lichid printr-un pai). Câmpul vizual este intact bilateral.

Cauza afaziei este cel mai adesea un infarct în aria Broca (circumvoluţiunea frontală inferioară) şi cortexul insular şi cel anterior perisylvian, datorat ocluziei segmentului superior al arterei cerebrale medii. Leziunile cu efecte de masă, cum sunt tumorile (primare sau metastatice), hemoragiile intracerebrale sau subdurale sau abcesele se pot prezenta ca afazie Broca. Leziunile mici, limitate la partea posterioară a ariei Broca pot duce la un deficit al articulării cuvintelor, nonafazic şi deseori reversibil.

În multe cazuri, părţile intacte ale reţelei limbajului par a fi suficiente pentru a susţine funcţiile esenţiale ale acestuia. Pacientul se prezintă frecvent cu deficite motorii limitate, de exemplu, slăbiciune facială izolată. În schimb, pacienţii cu hemipareză sau hemiplegie au leziuni mai întinse şi perspectivele de recuperare sunt mai puţin favorabile. În cazul unui accident vascular cerebral, recuperarea funcţiilor limbajului atinge un maxim în câteva luni, după care nu se mai înregistrează nici un progres.

Să continuăm cu afazia globală! În cazul acesteia, discursul este lipsit de fluenţă, iar înţelegerea limbajului vorbit este sever alterată. Numirea, vorbirea repetată, cititul şi scrisul sunt şi ele afectate. Acest sindrom reflectă lezarea combinată a ariilor Boca şi Wernicke şi este determinat în general de un accident vascular cerebral ce cuprinde toate ramurile arterei cerebrale medii din emisfera stângă.

La început, majoritatea pacienţilor sunt muţi sau pot pronunţa doar câteva cuvinte, cum ar fi "bună" sau "da". Simptomele asociate sunt hemiplegia dreaptă, pierderea sensibilităţii în aceeaşi zonă şi hemianopsia homonimă. Uneori, un pacient cu o leziune în aria Wernicke se fa prezenta cu afazie globală care evoluează apoi spre afazie Wernicke.

În acest caz, alterarea fluenţei (care dă iniţial impresie de afazie globală) apare printr-un mecanism analog cu cel al şocului spinal sau diaschizis, când o disfuncţie a unei componente a reţelei duce la o disfuncţie la distanţă, reversibilă a altor componente ale reţelei.

În cazul afaziei de conducere, vorbirea este fluentă, dar parafazică, comprehensiunea limbajului vorbit este intactă iar vorbirea repetată este sever alterată. Numirea şi scrisul sunt şi ele afectate, citirea cu voce tare este alterat, dar înţelegerea textului scris este păstrată. Acest tip de afazie reflectă o întrerupere a conexiunilor înspre polii anteriori şi posterior ai reţelei limbajului.

Ca urmare a acestei deconectări, reprezentarea neurală a cuvintelor ce se formează în aria Wernicke şi regiunile adiacente nu poate fi transmisă în aria Broca pentru a fi integrată în scheme de articulare corespunzătoare. Leziunile cruţă ariile Wernicke şi Broca, dar afectează căile de proiecţie care leagă cele două regiuni perisylviene sau zonele învecinate, cum este insula sau girusul supramarginal.

Uneori, o leziune în aria Wernicke determină o afazie Wernicke tranzitorie, care se transformă rapid în afazie de conducere. Vorbirea parafazică în afazia de conducere interferă cu capacitatea de exprimare a sensului, dar acest deficit nu este nici pe departe atât de sever ca cel care apare la pacienţii cu afazia Wernicke. Semnele neurologice asociate cu afazia de conducere variază în funcţie de localizarea leziunilor primare.

În cazul afaziei transcorticale nonfluente (aria motorie transcorticală), caracterele clinice sunt asemănătoare cu cele ale afaziei Broca, dar vorbirea repetată este intactă, iar agramatismul poate fi puţin mai pronunţat. Restul examenului neurologic poate fi normal sau poate să existe o hemipareză dreaptă.

Leziunea lasă centrul reţelei neuronale intact, dar îl deconectează de ariile prefrontale ale cortexului. Localizările caracteristice ale leziunilor sunt jumătatea anterioară a zonei de întretăiere vasculară, situată în teritoriile arterei cerebrale anterioare şi ale celei medii sau cortexul motor suplimentar în teritoriul arterei cerebrale anterioare.

Voi continua cu alte forme de afazie în postul următor!

O zi bună, bună, bună!

Dorin, Merticaru