Afazia și alte tulburări cerebrale focale (3)

Voi continua cu afaziile transcorticale abordând "forma" fluentă a acesteia (afazia senzorială transcorticală). Caracterele clinice sunt asemănătoare celor din afazia Wernicke, dar vorbirea repetată este intactă. Leziunea deconectează centrul reţelei limbajului de alte arii de asociaţie temporoparietale. Hemianopsia poate fi unul din simptomele neurologice asociate. Afazia transcorticală fluentă poate fi asociată cu leziuni cerebrovasculare (de exemplu, infarct în partea posterioară a zonei de întretăiere vasculară) sau neoplasme ce cuprind cortexul temporoparietal, posterior de aria Wernicke.

În cazul afaziei de izolare (un sindrom rar) se întâlneşte o combinaţie a celor două afazii transcorticale (prezentate anterior). Comprehensiunea este sever alterată, iar discursul este lipsit de sens. Pacientul poate repeta fragmente ale unei conversaţii pe care o aude (ecolalia), ceea ce indică faptul că mecanismele neuronale ale vorbirii repetate sunt cruţate într-o oarecare măsură.

Această stare reflectă funcţionarea patologică a reţelei limbajului când aceasta este izolată de alte regiuni ale creierului. Leziunile nu sunt repartizate uniform şi pot fi determinate de anoxie, intoxicaţie cu monoxid de carbon sau de infarctul complet al zonei de întretăiere vasculară. Ariile Broca şi Wernicke sunt cruţate, dar există leziuni în cortexul temporal, parietal şi frontal în jurul acestora.

Afazia anomică poate fi considerată drept sindrom de "disfuncţie minimă" a reţelei limbajului. Articularea, comprehensiunea şi vorbirea repetată sunt intacte, dar însuşirea, găsirea cuvintelor şi ortografia sunt alterate. Discursul este bogat în cuvinte funcţionale, dar sărac în substantive şi verbe care denotă acţiuni specifice.

Vorbirea este fluentă, dar parafazică, locuţională şi lipsită de informaţii. Localizarea leziunii poate fi oriunde în reţeaua limbajului din emisfera stângă, inclusiv girusurile temporale mijlociu şi inferior. Afazia anomică este cea mai frecventă tulburare a limbajului care apare după traumatismele craniene şi encefalopatiile metabolice.

De asemenea, este cea mai comună afazie întâlnită în boala Alzheimer. Tulburarea limbajului în boala Alzheimer evoluează aproape întotdeauna spre afazie fluentă (de exemplu, afazia anomică, Wernicke, de conducere sau transcorticală fluentă). Debutul insidios şi progresiunea implacabilă a tulburării de limbaj nonfluente (afazia Broca sau transcorticală nonfluentă) pot fi întâlnite la pacienţii cu sindromul afaziei primare progresive, o boală degenerativă asociată cel mai frecvent cu pierderi neuronale specifice sau boala Pick.

Surditatea verbală pură nu este un adevărat sindrom afazic (dar face introducerea în tulburările cerebrale focale) deoarece deficitul de limbaj este modal specific (dar voi prezenta câteva lucruri despre el deoarece multe lucrări medicale îl includ "printre" afazii).

În acest caz, cel mai frecvent, leziunile sunt bilaterale, fie localizate în partea stângă a girusului temporal superior. Efectul net al leziunilor de bază este întreruperea fluxului de informaţii din cortexul de asociaţie unimodal al auzului spre aria lui Wernicke. Pacienţii cu acest sindrom nu au nici o dificultate în a înţelege textele scrise şi se pot exprima foarte bine atât oral cât şi în scris.

Aceşti pacienţi nu sunt cu adevărat surzi şi nu au greutăţi în a reacţiona şi interpreta zgomotele din mediu, deoarece cortexul primar al auzului şi centrii subcorticali ai auzului sunt intacţi. Totuşi, datorită faptului că informaţia auzită nu poate fi transmisă în reţeaua limbajului, aceasta nu poate fi decodificată în reprezentări neuronale ale cuvintelor şi pacientul reacţionează ca şi cum aude o limbă străină ce nu poate fi descifrată. Pacienţii cu acest sindrom nu pot repeta ceea ce aud, dar nu au dificultăţi în numirea obiectelor.

În timp, pacienţii cu surditate verbală pură învaţă să citească după buze şi starea lor poate părea ameliorată la o examinare superficială. Simptomele neurologice adiţionale pot lipsi, dar reacţiile paranoide de agitaţie sunt frecvente. Leziunile cerebrovasculare sunt cele mai frecvente cauze ale acestui sindrom.

Alexia pură fără agrafie este un sindrom echivalent vizual al surdităţii verbale pure. Leziunile (de obicei o combinaţie între leziunile cortexului occipital stâng şi ale părţii posterioare a corpului calos - spleniumul) întrerup transmiterea stimulilor vizuali către reţeaua limbajului. Apar, de obicei, o hemianopsie dreaptă, dar centrul reţelei limbajului rămâne intact.

Pacientul înţelege limbajul vorbit şi poate vorbi la rândul său, numeşte obiectele din hemicâmpul vizual stâng, repetă şi scrie. Totuşi, pacientul se comportă ca şi cum ar fi analfabet când este rugat să citească chiar şi cele mai simple fraze, deoarece informaţia vizuală a cuvintelor citite (prezentate în hemicâmpul vizual intact) nu poate ajunge la reţeaua limbajului.

Obiectele din hemicâmpul vizual stâng pot fi numite corect, deoarece activează asociaţii nonvizuale în emisfera dreaptă, care poate, în schimb, să acceseze reţeaua limbajului prin căile translocale anterior către splenium. Pacienţii cu acest sindrom pot pierde şi abilitatea de a numi culori deşi le pot potrivi. Această manifestare este denumită anomis culorilor.

Cea mai frecventă cauză a alexiei pure este o leziune cerebrovasculară în zona de distribuţie a arterei cerebrale posterioare sau un neoplasm infiltrant în cortexul occipital stâng, cuprinzând atât radiaţiile optice cât şi fibrele încrucişate ale spleniumului. Deoarece artera cerebrală posterioară irigă şi componentele temporale mediale ale sistemului limbic, pacienţii cu alexie pură pot manifesta şi amnezie, dar aceasta este de obicei tranzitorie.

Afemia este debutul acut al unei alterări severe a fluenţei (frecvent mutism) care evoluează, în timp, spre o vorbire şoptită, răguşită. Cititul, scrisul şi comprehensiunea sunt intacte, astfel încât acesta nu este un sindrom afazic adevărat. Pot fi prezente leziuni parţiale ale ariei Broca sau leziuni subcorticale care îi întrerup conexiunile cu alte zone ale creierului. Ocazional, leziunea poate implica cortexul motor suplimentar al emisferei stângi.

Apraxia este termenul generic care desemnează un deficit motor complex ce nu poate fi atribuit unei disfuncţii piramidale, extrapiramidale, cerebeloase sau senzoriale şi care nu este determinat de incapacitatea subiectului de a înţelege sensul comenzii. Forma întâlnită cel mai frecvent este apraxia ideomotorie. Comenzile de a îndeplini un act motor specific ("tuşeşte", "suflă şi stinge flacăra unui chibrit") sau de a mima folosirea unui obiect comun (pieptene, ciocan, pai sau periuţă de dinţi), în absenţa acestuia, nu pot fi urmate.

Capacitatea pacientului de a înţelege comanda este demonstrată prin prezentarea mai multor mişcări, din care pacientul o poate recunoaşte pe cea corectă. Unii pacienţi cu acest tip de apraxie pot emite mişcarea corectă (după ce ăi este prezentată de examinator) şi nu au nici o dificultate când li se înmânează obiectul real, ceea ce indică faptul că mecanismele senzoriale şi motorii necesare pentru mişcare sunt intacte.

Apraxia ideomotorie reprezintă deconectarea reţelei limbajului de sistemele motorii piramidale (comenzile de a executa mişcări complexe sunt înţelese, dar nu pot fi transmise către ariile motorii corespunzătoare, chiar dacă mecanismul motor implicat este intact). Apraxia bucofacială implică deficitele apraxice ale feţei şi gurii. Apraxia membrelor include deficitele apraxice în mişcarea mâinilor şi a picioarelor. Apraxia ideomotorie este asociată frecvent cu sindroamele afazice, în special afazia Broca şi cea de conducere.

Prezenţa afaziei ideomotorii nu poate fi demonstrată la pacienţii cu dificultăţi de înţelegere a limbajului. După cum am prezentat anterior, capacitatea de a îndeplini comenzi ce implică musculatura axială ("închide ochii", "ridică-te") este suplinită pe diverse căi şi poate fi intactă la pacienţii cu apraxie şi afazie severe. Pacienţii cu leziuni ale corpului calos anterior pot prezenta un tip special de apraxie ideomotorie, limitată la jumătatea stângă a corpului. Din moment ce utilizarea obiectelor reale nu este tulburată, apraxia ideomotorie, prin ea însăşi, nu produce nici o limitare în activitatea de zi cu zi.

Alte tipuri de apraxie sunt apraxia ideativă şi cea kinetică. Apraxia ideativă desemnează un deficit în executarea unei succesiuni de mişcări având o finalitate la pacienţii care nu au dificultăţi în realizarea separată a componentelor succesiunii.

De exemplu, când este rugat să ia un stilou şi să scrie, înşiruirea mişcărilor de a scoate capacul stiloului, de a pune capacul la celălalt capăt şi, îndreptând vârful spre foaie, de a începe să scrie, poate fi întreruptă şi pacientul încearcă să scrie cu celălalt capăt al stiloului sau fără să îndepărteze capacul acestuia.

Astfel de dificultăţi în a urmări succesiunea mişcărilor apar, de obicei, în stările confuze şi demenţă, mai degrabă decât după leziuni focale asociate sau afazie. Apraxia kinetică a membrelor implică o lipsă de îndemânare în folosirea obiectelor, care nu poate fi atribuită disfuncţiilor senzoriale, cerebeloase, piramidale sau extrapiramidale. Această stare poate apărea după leziuni focale în cortexul premotor sau în degenerescenţa ganglionară corticobazală.

Un alt reper al acestui post este sindromul Gertsmann. Asocierea acalculiei (alterarea aritmeticii simple), disgrafiei (alterarea scrisului), anomiei degetelor (incapacitatea de a numi degetele separat, cum ar fi indexul sau degetul mare) şi confuziei stânga-dreapta (incapacitatea de a spune dacă o mână, un picior sau un braţ al pacientului sau examinatorului se află pe partea dreaptă sau stângă a corpului), este cunoscută sub numele de sindrom Gertsmann.

În elaborarea acestui diagnostic este important de stabilit dacă dificultăţile de numire a degetelor mâinii sau confuzia dreapta-stânga nu fac parte dintr-un sindrom generalizat de anomie şi dacă pacientul nu este afazic şi în alte privinţe. Când acest sindrom apare izolat, este de obicei asociat cu lezarea lobului parietal inferior (în special a girusului angular) în emisfera stângă.

Acum, lucruri despre aprozodie. Variaţia accentelor melodice şi intonaţiei influenţează sensul şi impactul limbajului vorbit. De exemplu, propoziţiile "X este deştept." şi "X este deştept?" conţin aceleaşi cuvinte şi au aceeaşi sintaxă, dar transmit mesaje diferite datorită diferenţelor în intonaţie şi în accentul cu care sunt rostite. Acest aspect al limbajului este denumit prozodie.

Lezarea ariilor perisylviene în emisfera dreaptă poate interfera cu prozodia vorbirii şi poate duce la simptome de aprozodie. A fost subliniat faptul că lezarea regiunilor emisferei drepte ce corespund ariei lui Wernicke produce o alterare mai mare în decodificarea prozodiei vorbirii, în timp ce lezarea regiunilor emisferei drepte corespunzătoare ariei Broca determină o tulburare mai mare în incapacitatea de a utiliza prozodia potrivit sensului în limbajul vorbit.

Ultimul deficit este cel mai comun tip de aprozodie identificat în practica clinică (pacientul utilizează un limbaj corect din punct de vedere gramatical, cuvintele fiind şi ele folosite corect, dar frazele sunt pronunţate monoton, ceea ce interferă cu abilitatea de a transmite un anumit mesaj sau stare emoţională. Pacienţii cu acest tip de aprozodie sau impresia greşită că sunt deprimaţi sau indiferenţi).

Pentru a finaliza acest post trebuie să subliniez câteva lucruri despre afazia subcorticală. Sindroamele afazice majore prezentate sunt clasificate în funcţie de localizarea leziunilor corticale. Totuşi, afectarea componentelor subcorticale ale reţelei limbajului (de exemplu, capul nucleului caudat şi talamusul emisferei stângi) poate duce şi ea la afazie.

Sindroamele ce apar sunt asocieri de deficite în diverse aspecte ale limbajului, dar rareori corespund tiparelor specifice descrise. Afazia anomică însoţită de disartrie sau afazie fluentă cu hemipareză reprezintă o deviere de la sindroamele majore enumerate şi trebuie să ridice suspiciunea unei leziuni subcorticale.

Un week-end bun, plăcut şi odihnitor!

Dorin, Merticaru