Afazia și alte tulburări cerebrale focale (6)

Continui cu reţeaua prefrontală a atenţiei şi comportamentului.

Sindromul abulic pare a fi asociat cu lezarea cortexului prefrontal dorsolateral, iar cel de dezinhibiţie, cu lezarea cortexului prefrontal medial sau orbitofrontal. Aceste sindroame apar aproape exclusiv prin afectarea bilaterală, cel mai frecvent în cazul unui traumatism cranian, accident vascular cerebral, unei rupturi de anevrism, hidrocefalii sau tumori (inclusiv metastazele, glioblastomul şi meningioamele şanţului olfactiv sau al coasei). Leziunile unilaterale limitate la cortexul prefrontal pot rămâne asimptomatice până ce procesul patologic se extinde şi în cealaltă parte.

Apariţia urgentă a reflexelor primitive de dezvoltare, cum sunt reflexele de apucare, de prindere şi de supt, sunt de asemenea semne de boală a lobului frontal. Totuşi, aceste reflexe sunt întâlnite în special la pacienţii cu leziuni structurale întinse, care se extind în componentele premotorii ale lobilor frontali sau apar în contextul encefalopatiilor metabolice. Marea majoritate a pacienţilor cu leziuni prefrontale şi sindroame comportamentale de lob frontal nu prezintă aceste reflexe. Astfel, absenţa reflexelor de supt, de prindere, de apucare nu exclude o leziune de lob frontal.

Afectarea reţelei prefrontale afectează raţionamentul, gândirea abstractă şi capacitatea de a formula ipoteze şi duce la o funcţionare mentală legată de stimuli, concretă şi impulsivă. De asemenea, lezarea acestei părţi a creierului alterează o varietate de funcţii legate de atenţie, inclusiv capacitatea de concentrare, fluenţa verbală, inhibarea răspunsurilor imediate, dar necorespunzătoare şi flexibilitatea mentală.

Capacitatea de a număra (care normal este de 7 cifre înainte şi 5 înapoi) este scăzută, enumerarea lunilor anului în ordine inversă (care normal durează mai puţin de 15 secunde) este încetinită, iar numărul de cuvinte care încep cu "a", "f" sau "s" ce pot fi găsite într-un minut (normal, 12 sau mai multe pentru o literă) este diminuat chiar la pacienţii nonafazici. În mod caracteristic, apare o scădere progresivă a performanţei pe măsură ce testul înaintează, de exemplu, pacientul este rugat să numere în sens invers de la 20 şi va răspunde numărând cu pauze din ce în ce mai mari odată cu fiecare număr "parcurs", fiind posibil chiar să nu termine numărătoarea.

În cadrul testului "acţionează-stai" (în care un pacient trebuie să ridice un deget când aude o bătaie şi să rămână liniştit când aude două bătăi), pacientul este în mod caracteristic incapabil de a rămâne liniştit ca răspuns la stimulul ce indică "stai", flexibilitatea mentală (testată prin abilitatea de a trece de la un criteriu la altul în sortarea unor obiecte) este scăzută, distractibilitatea prin stimuli irelevanţi este crescută şi există o tendinţă pronunţată de a persevera. Sunt alterate şi evaluarea internă eficientă a informaţiilor dobândite, capacitatea de concentrare asupra unui gând şi abilitatea de a-şi deplasa atenţia în mod flexibil de la un gând sau stimul la altul.

Aceste deficite ale atenţiei duc la apariţia tulburărilor "memoriei de lucru". Capacitatea memoriei de lucru desemnează cantitatea de informaţii ce pot fi ţinute active (utilizabile conştient) în orice moment dat. Tulburarea memoriei de lucru interferă abilitatea de a menţine un flux coerent al gândurilor şi determină confuzie, mai ales în situaţii speciale care necesită evaluarea simultană a mai multor variabile.

Deficitul atenţiei alterează înregistrarea şi recuperarea informaţiilor noi şi determină deficite secundare de memorie. Aceste dificultăţi de memorizare pot fi diferenţiate de cele din stările amnezice prin demonstrarea faptului că se ameliorează atunci când atenţia necesară pentru îndeplinirea acestui test scade.

Memoria de lucru (numită şi memorie de scurtă durată) este o funcţie a atenţiei bazată pe menţinerea activă, temporară a informaţiei. Este strâns legată de integritatea reţelei prefrontale şi a SRA ascendent. memoria de lungă durată, pe de altă parte, depinde de stocarea stabilă (inactivă) a informaţiei şi este asociată cu integritatea reţelei limbice.

Distincţia dintre mecanismele neuronale de bază este ilustrată de observaţia că pacienţii grav amnezici, care nu-şi pot aminti evenimente ce s-au petrecut cu câteva minute înainte, pot avea o capacitate a memoriei de lucru intactă, dar nu chiar superioară, după cum arată testarea capacităţii de numărare. Memoria de lucru este strâns legată de integritatea cortexului prefrontal dorsolateral, în timp ce funcţiile atenţiei, cum este capacitatea de a inhiba răspunsurile necorespunzătoare (evaluată la testul "acţionează-stai"), depind în primul rând de integritatea cortexului prefrontal medial sau orbitofrontal.

Abordarea reţelei postulează că acelaşi domeniu cognitiv poate fi afectat prin lezarea unor părţi diferite ale creierului, atâta timp cât acestea aparţin aceleiaşi reţele neuronale. În consecinţă, leziunile nucleului caudat sau ale nucleului talamic dorsomedial (structuri ce sunt considerate componente subcorticale ale reţelei prefrontale) determină de asemenea tabloul clinic al sindromului lobului frontal.

Acesta este unul din motivele pentru care modificările stării mentale asociate bolilor degenerative ale ganglionului bazal, cum este boala Parkinson sau Huntington, pot lua forma sindromului lobului frontal. Datorită conexiunilor larg răspândite cu alte regiuni ale cortexului de asociaţie, un rol esenţial al reţelei prefrontale este de a funcţiona ca integrator sau coordonator al altor reţele.

Leziunile multifocale bilaterale ale emisferelor cerebrale, nici una din ele nefiind suficient de mare pentru a determina deficite cognitive specifice, ca afazia sau neglijarea, pot împreună să interfereze cu funcţia integrativă şi de conectare a cortexului prefrontal.

Acesta este un motiv pentru care sindromul de lob frontal este cel mai frecvent profil comportamental asociat cu o varietate de afecţiuni multifocale bilaterale ale creierului, cum sunt encefalopatia metabolică, scleroza multiplă, deficitul de vitamina B12 şi altele.

De fapt, marea majoritate a pacienţilor cu diagnosticul clinic de sindrom de lob frontal tind să prezinte leziuni care nu implică cortexul prefrontal, ci componentele subcorticale ale reţelei prefrontale sau conexiunile sale cu alte părţi ale creierului. Pentru a evita situaţia paradoxală de a diagnostica un "sindrom de lob frontal" la un pacient ce nu are nici un simptom de boală a cortexului frontal, se recomandă folosirea termenului diagnostic de sindrom de reţea prefrontală, subînţelegându-se faptul că leziunea cauzatoare poate fi localizată oriunde în această reţea întinsă.

Pacienţii cu boală de lob frontal ridică unele probleme de diagnostic diferenţial, abulia şi placiditatea pot fi interpretate greşit drept depresie, iar dezinhibiţia drept manie sau prefăcătorie. Intervenţiile curative pot fi întârziate în timp ce o tumoră ce poate fi tratată se extinde/ dezvoltă.

Să tastez acum despre îngrijirea pacienţilor cu deficite ale funcţiilor cognitive. Unele din tulburările descrise sunt atât de complexe, încât nu numai pacientul şi familia, dar şi medicul nu pot face faţă. Este importantă stabilirea unei evaluări clinice sistematice pentru a caracteriza natura deficitului şi a-l explica în mod clar pacientului şi familiei.

Aceste explicaţii pot să amelioreze cel puţin unele din anxietăţi, să îndepărteze impresia greşită că acest deficit (de exemplu, dezinhibiţia socială sau incapacitatea de a recunoaşte membrii familiei) este motivat psihologic şi să ofere sugestii practice pentru viaţa de zi cu zi.

Pacienţii cu simultanagnozie, de exemplu, trebuie sfătuiţi să se deplaseze înapoi când nu pot găsi un obiect, astfel încât o suprafaţă de căutare mai mare să intre în câmpul privirii lor. Medicii tind să dea prea mare importanţă semnelor pe care reuşesc să le obţină prin examenul clinic.

Totuşi, la unii pacienţi, anamneza poate fi mai importantă şi poate intra în conflict cu examinarea la patul bolnavului. De exemplu, pacienţii cu boală de lob frontal pot fi extrem de iritabili şi abuzivi faţă de soţie/ soţ şi în acelaşi timp să aibă o purtare ireproşabilă în timpul vizitei la medic.

Depresia reactivă este frecventă la pacienţii cu disfuncţii corticale înalte şi trebuie tratată. Aceşti pacienţi pot fi sensibili la dozele uzuale de antidepresive sau anxiolitice şi necesită o titrare atentă a dozelor. Leziunile cerebrale pot determina o disociere între statusul emoţional şi exprimarea acestuia, astfel încât un pacient care pare a fi vesel la un examen superficial, poate suferi de o depresie de bază ce trebuie tratată.

În multe cazuri, agitaţia poate fi controlată prin vorbe liniştitoare. În altele, tratamentul cu benzodiazepine sau antidepresive sedative poate fi necesar. Utilizarea neurolepticelor pentru controlul agitaţiei trebuie rezervată numai cazurilor refractare, deoarece efectele secundare extrapiramidale sunt frecvente la pacienţii cu leziuni cerebrale coexistente.

Evaluarea funcţiilor corticale înalte poate fi sistematică, ca şi restul examenului neurologic, dar necesită timp şi cunoaşterea testelor specializate. Consultarea unui neuropsiholog experimentat poate ajuta în formularea diagnosticului şi a tratamentului.

Accesibilitatea TC, a RMN, a tomografiei cu emisie de pozitroni şi a TC cu emisie singulară de fotoni nu exclude necesitatea unei evaluări clinice atente, din moment ce rezultatele şi implicaţiile complexe ale acestor proceduri diagnostice nu pot fi interpretate numai în lumina rezultatelor examenului clinic complet.

Ameliorarea spontană a deficitelor cognitive datorate unor leziuni neurologice acute este frecventă. Ameliorarea este rapidă în primele patru săptămâni, dar poate continua până la 2 ani, în special la tinerii cu leziuni cerebrale unice. Mecanismele acestei recuperări nu sunt complet înţelese. Unele din deficitele iniţiale par a fi determinate de disfuncţii la distanţă (diaschizis) în părţi ale creierului care sunt interconectate cu sediul primar al leziunii. Ameliorarea la aceşti pacienţi poate reflecta, cel puţin în parte, o normalizare a acestei disfuncţii la distanţă.

Alte mecanisme ce pot implica reorganizarea funcţională în neuronii ce au supravieţuit în jurul leziunii sau utilizarea compensatorie a unor structuri analoge, de exemplu, girusul temporal superior drept în recuperarea afaziei Wernicke. Procedurile de reabilitare cognitivă au fost utilizate în tratamentul deficitelor corticale superioare.

Există puţine studii controlate, dar unele demonstrează un beneficiu al reabilitării în recuperarea neglijării hemispaţiale şi a afaziei. În unele cazuri, recuperarea deficitelor cognitive reflectă dezvoltarea mecanismelor compensatorii. În altele, recuperarea implică reorganizarea reţelelor neuronale relevante. Unele tipuri de deficite pot fi mai uşor de recuperat decât altele.

De exemplu, pacienţii cu afazie nonfluentă beneficiază mai mult de terapia logopedică decât pacienţii cu afazie fluentă şi deficite de comprehensiune. În general, leziunile care duc la negarea bolii (de exemplu, anosognozia) sunt asociate cu deficite cognitive mult mai rezistente la reabilitare.

Recuperarea disfuncţiilor corticale superioare este rareori completă. Este necesară evaluarea neuropsihologică periodică pentru a cuantifica evoluţia ameliorării, pentru a face recomandări specifice de reabilitare cognitivă, modificări în mediul familial şi pentru a stabili momentul reîntoarcerii la şcoală sau muncă.

Da, am terminat... De mâine discutăm despre pierderea memoriei şi demenţa...

O zi dintre cele mai bune, spornice, bla, bla, bla...

Dorin, Merticaru