Disfagia

Am început un nou "capitol" al analizelor mele, cel legat de tulburările funcţiilor gastrointestinale, unde voi începe cu disfagia. Să începem mai întâi cu o serie de definiţii!

Disfagia este definită ca o senzaţie de "înţepenire" sau de obstrucţie a trecerii alimentelor prin gură, faringe sau esofag (senzaţie care trebuie deosebită de alte simptome legate de deglutiţie). Afagia semnifică obstrucţia esofagiană completă, ce se datorează de obicei imobilizării bolului şi reprezintă o urgenţă medicală. Dificultăţile de iniţiere a deglutiţiei apar în tulburările fazei voluntare a deglutiţiei. Totuşi, odată iniţiată, deglutiţia este dusă la capăt în mod normal.

Odinofagia reprezintă deglutiţia dureroasă, frecvent apărând împreună cu disfagia. Globus faringeus este senzaţia de bolus localizat în gât, totuşi nefiind întâlnită nici o dificultate când are loc deglutiţia. Direcţionarea greşită a alimentelor ce duce la regurgitare nazală şi aspiraţie laringiană şi pulmonară de alimente în timpul deglutiţiei este caracteristică pentru disfagia orofaringiană. Fagofobia, adică teama de înghiţire, şi refuzul de a înghiţi pot apare în isterie, rabie, tetanos şi paralizie faringiană datorată fobiei de aspiraţie. Leziunile inflamatorii dureroase ce provoacă odinofagie pot determina de asemenea refuzul de a înghiţi. Unii pacienţi pot simţi alimentele pe măsură ce acestea coboară prin esofag. Această sensibilitate esofagiană nu este totuşi asociată cu înţepenirea alimentului sau obstrucţie. Similar, senzaţia de plenitudine epigastrică, ce apare după masă sau după înghiţirea de aer, nu trebuie confundată cu disfagia.

Să prezint câteva elemente despre fiziologia deglutiţiei! Procesul deglutiţiei începe cu o fază voluntară (orală), în timpul căreia bolul alimentar este împins în faringe prin contracţia limbii. Bolul activează apoi receptorii senzitivi orofaringieni care iniţiază faza involuntară (faringiană şi esofagiană) sau reflexul de deglutiţie. Reflexul de deglutiţie este o serie complexă de evenimente care serveşte atât la împingerea alimentelor prin faringe şi esofag, cât şi la prevenirea intrării lor în calea aeriană.

Când bolul este împins înapoi de către limbă, laringele se mişcă înainte şi sfincterul esofagian superior se deschide. Pe măsură ce bolul se deplasează prin faringe, contracţia constrictorului faringian superior împotriva palatului moale contractat iniţiază o contracţie peristaltică ce progresează rapid în jos spre a deplasa bolul prin faringe şi esofag.

Sfincterul esofagian inferior se deschide în timp ce alimentele pătrund în esofag şi rămâne deschis până când contracţia peristaltică a împins bolul în stomac. Contracţia peristaltică ca răspuns la o deglutiţie implică inhibiţia urmată de contracţia secvenţială a muşchilor de-a lungul întregului traiect de înghiţire, aceasta fiind denumită peristaltică primară. Inhibiţia ce precede contracţia peristaltică se numeşte inhibiţie deglutitivă.

Distensia locală a esofagului datorată alimentelor activează reflexe intramurale în muşchii netezi şi produce peristaltica secundară, limitată la esofagul toracic. Contracţiile terţiare sunt neperistaltice întrucât se produc simultan pe un lung segment esofagian. Contracţiile terţiare pot apărea ca răspuns la o deglutiţie sau distensie esofagiană sau pot să apară spontan.

Acum vom vorbi despre fiziopatologia disfagiei... Transportul normal al unui bolus ingerat prin traiectul de deglutiţie depinde de mărimea bolului ingerat, diametrul luminal al traiectului deglutiţiei, contracţia peristaltică şi inhibiţia deglutitivă, incluzând relaxarea normală a sfincterelor esofagiene superior şi inferior în timpul deglutiţiei. Disfagia provocată de un bol mare sau de strâmtoarea luminală se numeşte disfagie mecanică, în timp de disfagia datorată incoordonării sau slăbirii contracţiilor peristaltice sau inhibiţiei deglutitive afectate se numeşte disfagie motorie.

Disfagia mecanică poate fi provocată de un bol alimentar foarte mare, de îngustarea intrinsecă sau de compresia extrinsecă a lumenului. La adult, lumenul esofagian se poate destinde până la un diametru de 4 cm datorită elasticităţii peretelui esofagian. Când esofagul nu se poate dilata peste 2,5 cm în diametru, disfagia pentru alimente solide normale poate apărea dar ea este întotdeauna prezentă când el nu se poate destinde peste 1,3 cm.

Leziunile circumferenţiale produc disfagie mai importantă decât produc leziunile ce interesează doar o porţiune a circumferinţei peretelui esofagian, deoarece segmentele neafectate îşi păstrează distensibilitatea.

Cauzele disfagiei mecanice sunt multiple (cele mai comune fiind carcinoamele, stricturi peptice şi alte stricturi benigne şi inelul esofagian inferior) şi sunt reprezentate de: 1. luminale (A. bolus mare şi B. corp străin), 2. îngustare intrinsecă (A. afecţiuni inflamatorii determinând edem şi tumefiere particularizat pe a. stomatita, b. faringita, epiglotita, c. esofagita cu formele i. virală cu herpes simplex, varicelo-zosterian, citomegalovirus, ii. bacteriană, iii. micotică/ candidozică, iv. boli mucocutanate buloase şi v. leziuni caustice, B. membrane şi inele cu manifestări a. faringiene cum ar fi sindromul Plummer-Vinson, b. esofagiene cum sunt cele congenitale şi inflamatorii şi c. inelul mucoasei esofagiene inferioare sau inelul Schatzki, 3. stricturi benigne cum sunt cele a. peptice, b. caustice şi induse de medicamente, c. inflamatorii cum ar fi boala Crohn, candidozice, leziuni mucocutanate, d. ischemice, e. postoperatorii, postiradiere şi f. congenitale, 4. tumorile maligne reprezentate de a. carcinoame primare cu formele i. carcinom cu celule scuamoase, ii. adenocarcinom, iii. carcinosarcom, iv. pseudosarcom, v. limfom, vi. melanom şi vii. sarcom Kaposi şi b. carcinoame metastatice, 5. tumori benigne ca a. leiomiom, b. lipom, c. angiom, d. polip fibrinoid inflamator şi e. papilom epitelial), fără a uita de compresia extrinsecă cu manifestările reprezentate de a. spondilita cervicală, 2. osteofite vertebrale, 3. abcese şi tumori retrofaringiene, 4. glanda tiroidă mărită, 5. diverticulul Zenker, 6. compresia vasculară (a. artera subclavie dreaptă aberantă, aorta dextropoziţionată, c. mărire de atriu stâng şi d. anevrism aortic), 7. mase mediastinale posterioare, 8. tumoră pancreatică, pancreatită şi 9. hematom şi fibroză postvagotomie.

Disfagia motorie poate fi rezultatul dificultăţii de a iniţia deglutiţia sau anomaliilor de peristaltică şi inhibiţie deglutitivă datorate bolilor musculaturii esofagiene striate sau netede. Afecţiunile musculaturii striate interesează faringele, sfincterul esofagian superior şi esofagul cervical. Musculatura striată este inervată de o ramură somatică a vagului având corpurile celulare ale neuronilor motori inferiori localizaţi în nucleul ambiguu. Aceşti neuroni sunt colinergici, au rol excitator şi sunt determinanţii exclusivi ai activităţii musculare.

Peristaltica în segmentul muscular striat este dată de activarea centrală secvenţială a neuronilor ce inervează muşchii de la diferite niveluri de-a lungul esofagului. Disfagia motorie a faringelui rezultă din tulburările neuromusculare ce provoacă paralizia musculară, contracţia simultană neperistaltică sau pierderea deschiderii sfincterului esofagian superior. Dispariţia deschiderii sfincterului esofagian superior este determinată de paralizia muşchiului geniohioidian şi a altor muşchi suprahioidieni sau de pierderea inhibiţiei deglutitive a muşchiului cricofaringian.

Deoarece fiecare parte a faringelui este inervată de nervii ipsilaterali, o leziune a neuronilor motori afectând o singură parte duce la paralizie faringiană unilaterală. Deşi leziunile musculaturii striate implică şi partea cervicală a esofagului, manifestările clinice ale disfuncţiei faringiene pun în umbră de obicei manifestările datorate interesării esofagului. Afecţiunile segmentului muscular neted interesează partea toracică a esofagului şi sfincterul esofagian inferior.

Musculatura netedă este inervată de componenta parasimpatică a fibrelor vagale preganglionare şi neuronii postganglionari din ganglionii mienterici. Calea vagală este alcătuită din căi paralele excitatorii şi inhibitorii, care utilizează acetilcolina şi, respectiv, oxidul nitric ca neurotransmiţători. Activarea nervilor inhibitori determină inhibiţie care este urmată de reluarea contracţiei.

Aceste căi sunt implicate în tonusul de repaus al sfincterului esofagian inferior, precum şi deschiderea şi inhibarea sfincterului esofagian inferior induse de deglutiţie, urmate de contracţii peristaltice în corpul esofagian. Disfagia apare când contracţiile peristaltice sunt slabe sau neperistaltice sau când sfincterul inferior nu reuşeşte să se deschidă normal. Pierderea puterii contractile apare datorită slăbiciunii musculaturii, ca în sclerodermie. Contracţiile neperistaltice şi afectarea relaxării sfincterului esofagian rezultă dintr-un defect de inervaţie vagală inhibitorie şi sunt responsabile de disfagia din achalazie.

Cauzele disfagiei motorii (neuromusculară) sunt reprezentate de (cele mai frecvente sunt paralizia faringiană, achalazia cricofariangiană, sclerodermia esofagiană, achalazia, spasmul esofagian difuz şi tulburările motorii asociate): I. dificultate în iniţierea reflexului de deglutiţie cu A. paralizia limbii, B. anestezie orofaringiană, C. lipsa salivei (de exemplu în sindromul Sjogren), D. leziuni ale componentelor senzitive ale nervilor glosofaringian şi vag, E. leziuni ale centrului deglutiţiei, II. tulburări ale musculaturii striate faringiene şi esofagiene cu A. slăbiciune musculară datorată 1. leziunilor de neuron motor inferior (paralizie bulbară) din a. accidentul vascular cerebral, b. boala de neuron motor, c. poliomielită (sindrom postpolio), d. polinevrită, e. scleroză laterală amiotrofică şi f. disautonomie familială, 2. neuromusculară (miastenia gravis), 3. tulburări musculare cum ar fi a. polimiozita, b. dermatomiozita şi c. miopatii (distrofie miotonică, miopatie oculofaringiană), B. contracţii neperistaltice sau alterarea inhibiţiei deglutitive afectată la nivel 1. faringe şi esofag superior în a. rabie, b. tetanos, c. boală a tractului extrapiramidal şi d. leziuni de neuron motor superior (paralizie pseudobulbară), 2. sfincter esofagian superior (SES) cu a. paralizia muşchilor suprahioidieni (cauzele fiind aceleaşi ca în paralizia musculaturii faringiene) şi b. achalazia cricofaringiană, III. tulburări ale musculaturii netede esofagiene reprezentate de A. paralizia corpului esofagian determinând contracţii slabe cum ar fi 1. sclerodermia şi boli colagen înrudite, 2. miopatia viscerelor cavitare, 3. distrofia miotonică, 4. neuromiopatie metabolică (amiloid, alcool?, diabet?) şi 5. achalazia, B. contracţii neperistaltice sau inhibiţie deglutitivă afectată cum ar fi 1. corp esofagian (a. spasm esofagian difuz, b. achalazia viguroasă, c. variante de spasm esofagian difuz), 2. sfincterul esofagian inferior (a. achalazie i. primară, ii. secundară - boala Chagas, carcinom, limfom, sindromul neuropatic intestinal de pseudoabsorbţie, toxine şi medicamente - şi b. inelul muscular esofagian inferior contractil).

Anamneza poate furniza un diagnostic prezumtiv corect în peste 80% din cazuri. Tipul de alimente ce provoacă disfagie furnizează informaţii utile. Dificultatea numai pentru alimentele solide implică disfagie mecanică cu un lumen ce nu este grav îngustat. În obstrucţia avansată, disfagia apare atât la lichide cât şi la solide.

Prin contrast, disfagia motorie datorată achalaziei şi spasmul esofagian difuz este determinată în mod egal la solide şi lichide chiar de la debut. Pacienţii cu sclerodermie au disfagie la solide, care nu este legată de poziţia corpului, şi la lichide în poziţie culcat, dar nu şi la verticală. Când apare strictura peptică la pacienţii cu sclerodermie, disfagia devine mai persistentă. Durata şi evoluţia disfagiei sunt utile pentru diagnostic.

Disfagia tranzitorie de scurtă durată se poate datora unui proces inflamator. Disfagia progresivă de durată de la câteva săptămâni la câteva luni este sugestivă pentru un carcinom esofagian. Disfagia episodică la solide durând câţiva ani indică o boală benignă caracteristică pentru inelul esofagian inferior. Localizarea disfagiei de către pacient este utilă în determinarea nivelului obstrucţiei esofagiene, leziunea aflându-se la locul perceperii disfagiei sau sub aceasta. Simptomele asociate aduc indicii diagnostice importante.

Regurgitarea nazală şi aspiraţia traheobronşică în deglutiţie sunt semne distinctive ale paraliziei faringiene sau ale unei fistule traheoesofagiene. Aspiraţia traheobronşică nelegată de deglutiţie poate fi secundară achalaziei, diverticulului Zenker sau refluxului gastroesofagian. Pierderea importantă în greutate care este disproporţionată cu gradul disfagiei, este înalt sugestivă pentru carcinom. Când disfonia precedă disfagia, leziunea primară este de obicei în laringe. Disfonia consecutivă disfagiei poate sugera afectarea nervului laringian recurent prin extensia carcinomului esofagian dincolo de pereţii esofagului. Uneori disfonia se poate datora unei laringite secundare refluxului gastroesofagian. Asocierea simptomelor laringiene cu disfagie apare şi în diverse tulburări neuromusculare.

Sughiţul sugerează o leziune în porţiunea distală a esofagului. Respiraţia şuierată unilaterală asociată cu disfagie indică o masă mediastinală interesând esofagul şi o bronhie mare. Durerea toracică cu disfagie apare în spasmul esofagian difuz şi în tulburările motorii asociate. Durerea toracică asemănătoare spasmului esofagian difuz poate să apară şi în obstrucţia esofagiană datorată unui bol mare. Un istoric prelungit de pirozis şi reflux ce precedă disfagia indică strictura peptică.

În mod similar, antecedente de intubaţie nazogastrică prelungită, ingestia de agenţi caustici, ingestia de pastile fără apă, radioterapie în antecedente sau boli mucocutanate asociate pot furniza cauza stricturii esofagiene. Dacă odinofagia este prezentă, trebuie suspectată esofagita candidozică sau herpetică sau esofagita indusă de medicamente. La pacienţii cu SIDA sau alte afecţiuni imunodeficitare, esofagita datorată infecţiilor oportuniste, cum sunt cele cu Candida, virusul herpes simplex, citomegalovirusul şi tumori cum sunt sarcomul Kaposi şi limfoamele, trebuie suspectate.

Examenul fizic este important în disfagia motorie datorată afecţiunilor musculaturii striate, neurologice şi orofaringiene. Pe lângă semnele bolii neuromusculare generalizate, trebuie căutate cu atenţie semne de paralizie bulbară sau pseudobulbară cuprinzând dizartria, disfonia, ptoza, atrofia linguală şi reflexul mandibular hiperactiv. Gâtul trebuie examinat în vederea unei hipertrofii tiroidiene sau unei animalii vertebrale.

O inspecţie atentă a cavităţii bucale şi faringelui pot evidenţia leziuni ce pot interfera cu trecerea alimentelor prin gură sau esofag datorită durerii sau obstrucţiei. Modificările cutanate şi ale extremităţilor pot sugera diagnosticul de sclerodermie şi alte boli vasculare de colagen sau boli mucocutanate, cum ar fi pemfigusul sau epidermoliza buloasă, ce pot afecta esofagul. Boli metastazate la ganglionii limfatici sau la nivel hepatic pot fi evidente. Complicaţiile pulmonare ale pneumoniei acute de aspiraţie sau aspiraţia cronică pot fi prezente.

Voi finaliza cu câteva proceduri diagnostice. Toţi pacienţii cu disfagie trebuie să fie investigaţi atent, deoarece tratamentul depinde de cauza subiacentă. dacă este suspectată disfagia orofaringiană, trebuie efectuată videofluoroscopia deglutiţiei orofaringiene. dacă este suspectată din anamneză disfagia mecanică, procedurile diagnostice de elecţie sunt tranzitul baritat, esofagogastroscopia şi biopsia endoscopică. Tranzitul baritat şi studiile motilităţii esofagiene sunt teste diagnostice pentru disfagia motorie. Esofagogastroscopia poate fi necesară la pacienţii cu disfagie motorie, pentru  a exclude o anomalie structurală asociată.

Pe 12 iunie vom continua cu greţurile, vărsăturile şi indigestia.

Să auzim numai de bine!

Dorin, Merticaru