Manifestări cutanate ale bolilor interne (2)

Am ajuns la alopecie. Cele două forme majore de alopecie sunt: cicatriceală şi necicatriceală. În alopecia cicatriceală apar asociate fibroza, inflamaţia şi pierderea foliculilor piloşi. La examenul clinic, tegumentele scalpului sunt netede, cu un număr scăzut de orificii foliculare, dar în unele cazuri modificările sunt vizibile doar în probele biopsice recoltate din regiunile afectate. În alopecia necicatriceală, porţiunile aeriene ale firului de păr au dispărut, dar foliculii piloşi sunt păstraţi, explicând natura reversibilă a alopeciei necicatriceale.

Cauzele de alopecie sunt reprezentate de: A. alopecie necicatriceală: 1. afecţiuni cutanate primare (a. efluviu telogen, b. alopecia androgenetică, c. alopecia areata, d. tinea capitis şi e. alopecia traumatică), 2. medicamente şi 3. boli sistemice (a. lupus eritematos, b. sifilis secundar, c. hipotiroidism, d. hipertiroidism, e. deficienţe proteice, de fier, biotină şi zinc şi f. infecţie HIV) iar pentru B. alopecie cicatriceală: 1. boli cutanate primare (a. lupus cutanat, b. lichen plan, c. foliculită decalvantă şi d. sclerodermie liniară/ morfee) şi 2. boli sistemice (a. lupus eritematos, 2. sarcoidoză şi c. metastaze cutanate).

Afecţiunile cutanate primare sunt cele mai frecvente cauze de alopecie necicatriceală şi cuprind efluviul telogen, alopecia androgenetică, alopecia areata, tinea capitis şi alopecia traumatică. la femeile cu alopecie androgenetică, se poate întâlni o creştere a nivelului de androgeni circulanţi, ca urmare a unei disfuncţii ovariene sau suprarenale. Când există semne de virilizare, cum sunt vocea îngroşată şi clitorisul mărit, posibilitatea unei tumori de ovar sau de glandă suprarenală trebuie luată în considerare.

Alopecia necicatriceală (afecţiuni cutanate primare) are ca şi cauze principale următoarele: 1. efluviul telogen (caracterizată clinic prin căderea difuză a firelor normale de păr, ce apare fie după un stres major cum ar i febra înaltă, infecţia gravă, etc., fie după modificări hormonale/ post partum fiind reversibilă fără tratament; patogenia este reprezentată de faptul că stresul provoacă sincronizarea ciclurilor de creştere a firelor individuale de păr, care normal sunt asincrone, de aceea un număr mare de fire de păr în creştere/ anagenă intră simultan în faza de moarte/ telogenă; tratamentul este reprezentat de supraveghere, întreruperea oricăror medicamente ce au ca efect secundar alopecia şi verificarea existenţei unei cauze metabolice subiacente cum ar fi hipo sau hipertiroidism), 2. alopecia androgenetică (care are drept caracteristici clinice miniaturizarea firelor de păr de-a lungul liniei mijlocii a scalpului cu retragerea liniei anterioare la bărbaţi şi la unele femei; patogenic se remarcă o sensibilitate crescută a firelor de păr afectate la efectele testosteronului şi niveluri crescute ale androgenilor circulanţi, de origina ovariană sau suprarenală la femei; tratamentul, dacă nu există dovezi ale unei stări de hiperandrogenism, este reprezentat de minoxidil topic cu sau fără tretinoin şi, eventual, transplant de păr), 3. alopecia areata (are drept caracteristici clinice zone circulare, bine delimitate, cu diametru de 2-5 cm, de pierdere a firelor de păr, în cazuri extensive, constatându-se confluarea leziunilor şi/ sau afectarea altor suprafeţe păroase ale corpului şi depresiuni punctiforme ale unghiilor; patogenic se remarcă faptul că zonele germinative ale foliculilor piloşi sunt înconjurate de limfocite T şi se pot "regăsi" boli asociate ocazional cum ar fi hipo şi hipertiroidism, vitiligo şi sindrom Down; tratamentul este reprezentat de administrarea de antralină topic, glucocorticoizi intralezional şi sensibilizanţi de contact topic), 4. tinea (caracteristicile clinice reprezentate de variaţii de la descuamare cu pierderea minimă a părului, la pete izolate cu "puncte negre"/ fire rupte şi la placa "mlăştinoasă" cu pustule/ kerion; patogenic se remarcă invazia firelor de păr de către dermatofiţi, cel mai frecvent Trichophyton tonsurans; tratamentul este reprezentat de administrarea de griseofulvină oral plus şampon de sulfură de seleniu 2,5% sau ketoconazol, procedându-se şi la examinarea membrilor familiei) şi 5. alopecia traumatică (caracteristici clinice reprezentate de fire de păr rupte şi contur neregulat; patogenic se constată tracţiunea părului cu bigudiuri, bandă de cauciuc sau împletirea părului, expunerea la căldură sau substanţe chimice precum şi tracţiunea mecanică/ tricotilmania; ca tratament se impune schimbarea stilului coafurii sau a tratamentelor chimice agresive pentru păr, tricotilmania poate impune tăierea părului şi examinarea firelor de păr sau biopsie diagnostică, urmate de psihoterapie).

Expunerea la diferite medicamente poate provoca, de asemenea, o pierdere difuză a părului, de obicei prin inducerea unui eluviu telogen. O excepţie este efluviul anagen observat la agenţii antimicotici, ca daunorubicina. Alopecia este un efect secundar al următoarelor medicamente: warfarină, heparină, propiltiouracil, carbimazol, vitamina A, isotretinoin, etretinat, litiu, beta-blocante, colchicină, amfetamine şi thaliu.

Din fericire, părul creşte de obicei, spontan din nou după întreruperea agentului provocator. Mai rar, alopecia necicatriceală este asociată cu lupusul eritematos sau cu sifilisul secundar. În lupusul sistemic există două forme de alopecie: una este cicatriceală, iar cealaltă este necicatriceală. Această ultimă formă poate fi difuză şi poate afecta întregul scalp sau poate fi localizată la scalpul frontal sub formă de multiple fire de păr scurte ("perii lupici").

Zone diseminate de alopecie, slab circumscrise, cu aspect de "mâncat de molii" sunt o manifestare a stadiului secundar al sifilisului. Rărirea difuză a firelor de păr este de asemenea asociată cu hipo şi hipertiroidismul, hipopituitarismul, infecţia cu HIV şi deficitele de proteine, fier, biotină şi zinc. Alopecia cicatriceală este mai frecvent rezultatul unei boli cutanate primare, ca lichenul plan, foliculita decalvantă, lupusul cutanat sau sclerodermia liniară (morfeea), decât semnul unei afecţiuni sistemice. Deşi leziunile cicatriceale ale lupusului discoid pot fi întâlnite la pacienţi cu lupus sistemic, în majoritatea cazurilor procesul patologic este limitat la piele.

Cauzele mai puţin frecvente de alopecie cicatriceală cuprind sarcoidoza şi metastazele cutanate. În fazele precoce ale lupusului discoid, lichenului plan şi foliculitei decalvante există regiuni circumscrise de alopecie. Fibroza şi pierderea consecutivă a foliculilor sunt observate în special în centrul leziunilor individuale, în timp ce procesul inflamator este cel mai intens la periferie. Regiunile de inflamaţie activă din lupusul discoid sunt eritematoase, cu scuame, în timp ce regiunile de inflamaţie anterioară sunt adesea hipopigmentate, cu o margine de hiperpigmentare. În lichenul plan, maculele perifoliculare periferice sunt de culoare violet şi hiperpigmentarea postinflamatorie este un semn caracteristic.

Examinarea completă a pielii şi mucoasei bucale, combinate cu o biopsie şi cu imunofluorescenţă directă, vor ajuta în deosebirea acestor două entităţi. Leziunile active periferice din foliculita decalvantă sunt pustule perifoliculare care conţin de obicei Staphyloccocus aureus sau flora normală. Aceşti pacienţi au adesea alte forme de acnee şi foliculită şi pot prezenta o artrită reactivă.

Să trecem la leziunile cutanate figurate! În erupţiile figurate, leziunile formează inele şi arcuri care sunt de obicei eritematoase, dar pot fi de culoarea pielii, până la brun. Cel mai frecvent sunt datorate unor boli cutanate primare ca tinea, urticaria, edemul anular centrifug şi granulomul anular. O boală sistemică subiacentă este prezentă la un al doilea grup, mai puţin frecvent, de eriteme anulare migratoare. El cuprinde erythema gyratum repens, erythema migrans, erytema marginatum şi eritemul migrator necrolitic. În erythema gyratum repens se pot vedea sute de arcuri concentrice mobile şi fronturi de undă ce se aseamănă cu fibrele de lemn.

Căutarea unei boli maligne subiacente este obligatorie la un pacient cu această erupţie. Eritemul migrator (erythema migrans) este manifestarea cutanată a bolii Lyme, care este provocată de spirocheta Borrelia burgdorferi. În stadiul iniţial (3-30 zile de la muşcătura de căpuşă), apare de obicei o leziune inelară mică, ce se poate extinde până la aproape 10 cm diametru. În câteva zile, la aproximativ jumătate dintre pacienţi apar multiple leziuni eritematoase mai mici, în locuri îndepărtate de muşcătură. Simptomele asociate cuprind cefalee, febră, mialgii, fotofobie, artralgii şi rash malar.

Eritemul marginat (erythema marginatum) se întâlneşte la pacienţii cu reumatism articular acut, în special pe trunchi. Leziunile sunt roz-roşii la culoare, plane sau uşor elevate şi tranzitorii. Există şi boli cutanate care se prezintă ca erupţii inelare, dar nu au o componentă migratorie evidentă. Printre exemple sunt LCCT, lupusul cutanat anular, numit şi lupus subacut, sifilisul secundar şi sarcoidoza.

Voi finaliza cu prezentarea a câteva elemente despre acnee. Acneea vulgară şi acneea rozacee sunt cele două forme importante de acnee. Etiologia erupţiilor acneiforme este reprezentată de: 1. afecţiuni cutanate primare (acneea vulgară şi acneea rozacee), 2. medicamente, 3. afecţiuni sistemice (producţia crescută de androgeni cu a. origine suprarenală, de exemplu boala Cushing, deficit de 21-hidroxilază şi b. de origine ovariană, de exemplu boala ovarelor polichistice şi, aparte de toate acestea, criptococoza diseminată şi boala Behcet). Estrogenii scad activitatea glandelor sebacee, în timp ce androgenii măresc producţia de sebum.

De aceea, acneea vulgară la un adult, în special dacă este de debut recent, poate fi reflectarea unor niveluri crescute de androgeni circulanţi. Disfuncţia ovariană sau a glandelor suprarenale, de exemplu, boala ovarelor polichistice, sindromul Cushing sau deficienţa parţială a 21-hidroxilazei poate duce la dezechilibru hormonal. Examinarea pacientului în căutarea unor semne ca hirsutismul, alopecia adrogenetică, hipertensiunea şi redistribuţia grăsimii subcutanate vor ajuta la precizarea diagnosticului.

Exacerbări ale acneei vulgare urmează ingestiei anumitor medicamente, ca ioduri, bromuri, glucocorticoizi şi litiu, ca şi aplicări locale de compuşi conţinând uleiuri. Leziuni acneiforme se pot întâlni la pacienţii cu boala Behcet, iar, la pacienţii imunocompromişi, criptococoza diseminată poate apărea ca o erupţie acneiformă. Pacienţii cu sindrom carcinoid au episoade de congestii acute şi tranzitive (flushing) la nivelul capului, gâtului şi uneori trunchiului. Modificările cutanate faciale rezultate, în special telangiectaziile, mimează aspectul clinic al acneei rozacee. Sufuziunile faciale, cum se întâlnesc în policitemia vera, pot fi de asemenea confundate cu acneea rozacee.

Mai avem destule de "discutat" aici. Pe mâine!

O zi bună!

Dorin, Merticaru