Bolile sângelui și organelor hematopoietice, sistemului imunitar și sistemului limfatic

A. Anemii de nutriţie:

1. Anemia prin carenţă de fier – include anemia: asiderotică, hipocromă (Anemia prin carenţă de fier secundară unei pierderi de sânge (cronică): anemia posthemoragică (cronică) – exclude anemia posthemoragică acută, anemia congenitală prin pierdere de sânge fetal; Disfagia sideropenică: sindromul Kelly-Paterson, sindromul Plummer-Vinson; Alte anemii prin carenţă de fier; Anemia prin carenţă de fier nespecificată);

2. Anemia prin carenţă de vitamina B12 – exclude carenţa de vitamină B12 (Anemia prin carenţă de vitamina B12 datorită carenţei de factor intrinsec - anemia: Addison, Biermer, pernicioasă (congenitală), carenţa congenitală de factor intrinsec; Anemia prin carenţă de vitamina B12 datorită unei malabsorbţii selective a vitaminei B12 cu proteinurie: sindromul Imerslund(-Grasbeck), anemia megaloblastică ereditară; Carenţa de transcobalamină II; Alte anemii prin carenţă alimentară de vitamina B12: anemia strict vegetariană; Alte anemii prin carenţă de vitamina B12; Anemii prin carenţa de vitamina B12 nespecificate);

3. Anemia prin carenţa de acid folic (Anemia prin carenţa alimentară de acid folic: anemia megaloblastică de nutriţie; Anemia prin carenţă de acid folic provocată de medicamente; Alte anemii prin carenţă de acid folic; Anemia prin carenţă de acid folic nespecificată: anemia prin carenţă de acid folic NOS);

4. Alte anemii de nutriţie – include anemia megaloblastică ce nu răspunde la tratamentul cu vitamina B12 sau terapia cu acid folic (Anemia prin carenţă de proteine: anemia prin carenţă de aminoacizi, anemia orotacidurică – exclude sindromul Lesch-Nyhan; Alte anemii megaloblastice neclasificate altundeva: anemia megaloblastică NOS – exclude boala Di Guglielmo; Anemia scorbutică – exclude scorbutul; Anemia asociată cu alte carenţe nutriţionale specificate: anemia asociată cu carenţa de cupru, molibden, zinc – exclude carenţe alimentare fără menţionarea anemiei cum ar fi carenţa de cupru, carenţa de molibden, carenţa de zinc; Anemia nutriţională nespecificată: anemia cronică simplă – exclude anemia NOS);

B. Anemii hemolitice:

1. Anemia datorită tulburărilor enzimatice – exclude anemia prin carenţă de enzime indusă medicamentos (Anemia datorită unei carenţe de glucozo-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PD): favism, anemia prin carenţă de G-6-PD; Anemia datorită altor tulburări ale metabolismului glutationului – anemia (datorită): deficitului enzimatic cu excepţia G-6-PD legat de lanţul de hexoză monofosfat, hemolitică nesferocitară (ereditară) tip I; Anemia datorită tulburărilor enzimelor glicolitice – anemia (datorită): hemolitică nesferocitară (ereditară) tip II, deficit de hexokinază, deficit de piruvat kinază (PK), deficit de trioză-fosfat izomerază; Anemia datorită tulburărilor de metabolism al nucleotidelor; Alte anemii datorită tulburărilor enzimatice; Anemia datorită tulburărilor enzimatice nespecificată);

2. Thalasemia (Alfa-thalasemia – exclude anasarca feto-placentară datorită bolii hemolitice; Beta-thalasemia: anemia Cooley, beta-thalasemia severă, thalasemia – intermediară, majoră; Delta-beta-thalasemia; Fizionomia thalasemică; Persistenţa ereditară a hemoglobinei fetale (HPFH); Alte thelasemii; Thalasemia nespecificată: Anemia mediteraneană (cu altă hemoglobinopatie), Thalasemia (minoră) (mixtă) (cu altă hemoglobinopatie));

3. Afecţiuni cu hematii falciforme (drepanocitoze) – exclude alte hemoglobinopatii (Anemia cu hematii falciforme (anemie drepanocitară) cu crize: Boala Hb-SS cu crize; Anemia cu hematii falciforme fără crize – hematii falciforme: anemia NOS, boala NOS, tulburare NOS; Afecţiuni cu hematii falciforme (drepanocitare) heterozigotă dublă – boala: Hb-SC, Hb-SD, Hb-SE, beta thalasemia cu hematii falciforme; Fizionomia bolii hematiilor falciforme (drepanocitare): fizionomia Hb-S, Hemoglobina S heterozigotă; Alte afecţiuni cu hematii falciforme (drepanocitare));

4. Alte anemii hemolitice ereditare (Sferocitoza ereditară: icter acholuric (familial), icter hemolitic congenital (sferocitar), sindromul Minkowski-Chauffard; Elliptocitoza ereditară: elliptocitoza (congenitală), Ovalocitoza (congenitală) (ereditară); Alte hemoglobinopatii: Hemoglobina anormală NOS, Anemia congenitală cu corpi Heinz, Boala Hb-C, Hb-D, Hb-E, Hemoglobinopatia NOS, Boala hemolitică cu hemoglobină instabilă – exclude policitemia familială, boala Hb-M, persistenţa ereditară a hemoglobinei fetale (HPFP), policitemia de mare altitudine, methemoglobinemia; Alte anemii hemolitice ereditare specificate: stomatocitoza; Anemie hemolitică ereditară nespecificată);

5. Anemia hemolitică dobândită (Anemia hemolitică auto-imună provocată de medicamente; Alte anemii hemolitice autoimune: boala hemolitică autoimună (tipul la rece) (tipul la cald), boala hemoglutinică cronică la rece, aglutinina la rece – boala, hemoglobinuria, anemia hemolitică – tipul la rece (secundar) (simptomatic), tipul la cald (secundar) (simptomatic) – exclude sindromul Evans, boala hemolitică a fătului şi nou-născutului, hemoglobinuria paroxistică la rece; Anemia hemolitică non-auto-imună provocată de medicamente: anemia prin deficit enzimatic provocată de medicamente; Sindromul hemolitic uremic; Alte anemii hemolitice non-auto-imune – anemia hemolitică: mecanică, microangiopatică, toxică; Hemoglobinuria nocturnă paroxistică (Marchiafava-Micheli) – exclude hemoglobinuria NOS; Hemoglobinuria datorită hemolizei din alte cauze externe – hemoglobinuria: în urma efortului, mers, paroxistică la frig; Alte anemii hemolitice dobândite; Anemii hemolitice dobândite nespecificate: anemia hemolitică idiopatică cronică);

C. Anemii aplazice şi altele:

1. Aplazia pură de celule roşii dobândită (eritroblastopenia) – include aplazia de celule roşii (dobândită) (adultă) (cu timom) (Aplazia pură de celule roşii dobândită cronică; Aplazia pură de celule roşii dobândită tranzitorie; Alte aplazii pure de celule roşii dobândite; Aplazii pure de celule roşii dobândite nespecificate);

2. Alte anemii aplazice – exclude agranulocitoza (Anemia aplazică constituţională – aplazia cu celule roşii (pură): congenitală, a sugarului, primară, Sindromul Blackfan-Diamond, Anemia familială hipoplazică, Anemia Fanconi; Pancitopenia cu malformaţii; Anemia provocată de medicamente; Anemia aplazică datorită altor agenţi externi; Anemia aplazică idiopatică; Alte anemii aplazice specificate; Anemia aplazică nespecificată: anemia hipoplazică NOS, hipoplazia medulară, panmieloftizia);

3. Anemia posthemoragică acută – exclude anemia congenitală în urma pierderii de sânge fetal;

4. Anemia în bolile cronice clasificate altundeva (Anemia în bolile neoplazice; Anemia în cursul altor boli cronice clasificate altundeva);

5. Alte anemii – exclude anemia refractară: NOS, cu exces de blaşti, în transformare, cu sideroblaşti, fără sideroblaşti (Anemia sideroblastică ereditară: anemia hipocromă sideroblastică legată de sex; Anemia sideroblastică secundară datorită unei boli; Anemia sideroblastică secundară provocată de medicamente şi toxine; Alte anemii sideroblastice – anemia sideroblastică: NOS, reacţionând la piridoxină NEC; Anemia diseritropoietică congenitală: anemia dishematopoietică (congenitală) – exclude sindromul Blackfan-Diamond, boala Di Guglielmo; Alte anemii specificate – Pseudoleucemia infantilă, anemia leucoeritroblastică; Anemia nespecificată);

D. Anomalii de coagulare, purpura şi alte afecţiuni hemoragice:

1. Coagularea intravasculară diseminată (sindromul de defibrinare) (Afibrinogenemie dobândită; Coagulopatia consumptivă; Coagulare intravasculară difuză sau diseminată (DIC); Hemoragie fibrinolitică dobândită; Purpura: fibrinolitică, fulminantă – exclude avortul sau sarcina ectopică sau molară, la nou-născut, sarcina, naşterea şi lăuzia);

2. Carenţa ereditară prin lipsa factorului VIII (Carenţa prin lipsa factorului VIII (cu anomalie funcţională) – hemofilia: A, clasică, NOS – exclude carenţa prin lipsa factorului VIII cu anomalie vasculară);

3. Carenţa ereditară prin lipsa factorului IX (Boala Christmas; Carenţa prin lipsă: factorului IX (cu anomalie funcţională), factorului tromboplastinei plasmatice (PTC), Hemofilia B);

4. Alte anomalii de coagulare – exclude (care complică) avortul sau sarcina ectopică sau molară, sarcina, naşterea sau lăuzia (Boala von Willebrand: Angiohemofilia, Carenţa prin lipsa factorului VIII cu anomalie vasculară, Hemofilia vasculară – exclude fragilitate capilară (ereditară), carenţa prin lipsa factorului VIII NOS, cu anomalie funcţională; Carenţa ereditară prin lipsa factorului XI: hemofilia C, deficitul în precursorul tromboplastinei plasmatice (PTA); Carenţa ereditară prin lipsa altor factori de coagulare: Afibrinogenemia congenitală, Carenţa de: AC globulină, proaccelerină, Carenţa prin lipsa factorului: I (fibrinogen), II (protrombina), V (labilă), VII (stabilă), X (Stuart-Prower), XII (Hageman), XIII (stabilizatorul fibrinei), Disfibrinogenemia (congenitală), Hipoproconvertinemia, Boala Owren; Tulburări hemoragice datorită anticoagulantelor circulante: Hemoragie după aplicarea anticoagulantelor pe termen îndelungat, Hiperheparinemia, Creşterea în: antitrombină, anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa – exclude folosirea anticoagulantelor pe termen îndelungat fără hemoragie; Carenţa dobândită a factorului de coagulare; Carenţa dobândită a factorului de coagulare – carenţa prin lipsa factorului de coagulare datorită: bolii ficatului, carenţei de vitamina K – exclude carenţa de vitamina K a nou-născutului; Alte anomalii specificate de coagulare: prezenţa inhibatorului lupusului eritematos sistemic (SLE); Anomalia de coagulare nespecificată);

5. Purpura şi alte afecţiuni hemoragice – exclude purpura hipergammaglobulinemică benignă, purpura crioglobulinemică, trombocitemia esenţială (hemoragică), purpura fulminans, purpura trombocitopenică trombotică (Purpura alergică – purpura: anafilactoidă, Henoch(-Schonlein), nontrombocitopenică hemoragică sau idiopatică, vasculară, vasculita alergică; Defecte calitative ale trombocitelor: Sindromul Bernard-Soulier (trombocite gigante), Boala Glanzmann, Sindromul trombocitelor gri, Tromboastenia (hemoragică) (ereditară), Trombocitopatia – exclude boala von Willebrand; Alte purpure non-trombocitopenice – purpura: NOS, senilă, simplă; Purpura trombopenică idiopatică: sindromul Evans; Alte trombocitopenii primare – exclude trombocitopenia cu absenţa de radius, trombocitopenia neonatală tranzitorie, sindromul Wiskott-Aldrich; Trombocitopenia secundară, Trombocitopenia nespecificată; Alte afecţiuni hemoragice specificate: fragilitate capilară (ereditară), pseudohemofilia vasculară; Afecţiuni hemoragice nespecificate);

E. Ate boli de sânge şi ale organelor hematopoietice:

1. Agranulocitoza (Angina agranulocitară; Agranulocitoza genetică infantilă; Boala Kostmann; Neutropenia: congenitală, ciclică, provocată de medicamente, NOS, periodică, splenică (primară), toxică; Splenomegalia neutropenică – exclude neutropenia neonatală tranzitorie);

2. Tulburări funcţionale ale polinuclearelor neutrofile (Anomalia complexului receptor al membranei celulare (CR3); Boala granulomatoasă cronică (infantilă); Disfagocitoza congenitală; Granulomatoza septică progresivă);

3. Alte anomalii ale celulelor albe – exclude bazofilia, tulburările imunitare, neutropenia, preleucemia (sindrom) (Anomaliile genetice ale leucocitelor - Anomalia (granulaţia) (granulocite) sau sindromul: Alder, May-Hegglin, Pelger-Huet; ereditară: leucocitică hipersegmentară sau hiposegmentară, leucomelanopatia – exclude sindromul Chediak(-Steinbrick)-Higashi; Eosinofilia – eosinofilia alergică, ereditară; Alte anomalii specificate ale celulelor albe – reacţia leucomoidă: limfocitică, monocitică, mielocitică; Leucocitoza; Limfocitoza (simptomatică); Limfopenia; Monocitoza (simptomatică); Plasmocitoza; Anomalia celulelor albe nespecificată);

4. Bolile splinei (Hiposplenism: Asplenia postprocedurală, Atrofia splinei – exclude asplenia (congenitală); Hipersplenism – exclude splenomegalia congenitală, NOS; Splenomegalia congestivă cronică; Abcesul splinei; Chistul splinei; Infarctul splinei: ruptura splenică nontraumatică, torsiunea splinei – exclude ruptura traumatică a splinei; Alte boli ale splinei: fibroza splinei NOS, perisplenita, splenita NOS; Boala splinei nespecificată);

5. Methemoglobinemia (Methemoglobinemia congenitală: deficit congenital de NADH-methemoglobin reductaza, boala hemoglobina-M (Hb-M), methemoglobinemia ereditară; Alte methemoglobinemii: methemoglobinemia dobândită (cu sulfhemoglominemie), methemoglobinemia toxică; Methemoglobinemia nespecificată);

6. Alte boli ale sângelui şi ale organelor formatoare – exclude adenopatia, hipergammaglobulinemia NOS, limfadenita: acută, cronică, mezenterică (acută) (cronică), NOS (Eritrocitoza familială – policitemia: benignă, familială – exclude ovalocitoza ereditară; Policitemia secundară – policitemia: dobândită, datorită: eritropoietinei, scăderea volumului plasmatic, altitudine înaltă, stress, Emoţională, Hipoxemică, Nefrogenă, Relativă – exclude policitemia: noului născut, vera; Trombocitoza esenţială – exclude trombocitemia esenţială (hemoragică); Alte boli specificate ale sângelui şi ale organelor hematopoietice: bazofilia; Boala sângelui şi a organelor hematopoietice nespecificată);

7. Unele boli ale ţesutului limforeticular şi ale sistemului reticulo-histocitar – exclude boala Letterer-Siwe, histocitoza malignă, reticuloendotelioza sau reticuloza: histocitică medulară, leucemică, lipomelanotică, malignă, nonlipoidă (Histocitoza celulelor Langerhans neclasificată altundeva: granulom eosinofilic, boala Hand-Schuller-Christian, histocitoza X (cronică) – histiocitoza celulelor Langerhans este clasificată mai nou ca o tumoare cu un comportament incert sau necunoscut; Limfohistiocitoza hemofagocitară familială, Histocitoza fagocitelor mononucleare altele decât celulele Langerhans NOS; Sindromul hematofagocitar asociat unei infecţii; Alte sindroame histiocitare: reticulohistiocitom (celule gigante), histiocitoza sinusală cu limfadenopatie masivă, xantogranulom);

8. Alte boli ale sângelui şi ale organelor hematopoietice în unele boli clasificate altundeva (Fibroza splinei în schistosomiază (bilharzioza));

F. Unele tulburări ale sistemului imunitar – include anomalii privind tulburările sistemului complementar al imunodeficienţei, exceptând boala virusului imunodeficienţei umane (HIV) şi exclude boala autoimună (sistemică) NOS, tulburări funcţionale ale neutrofilelor polimorfonucleare, boala virusului imunodeficienţei umane (HIV):

1. Imunodeficienţa cu anomalii de anticorp predominante (Hipogammaglobulinemia ereditară: Agammaglobulinemia autosomă recesivă (tip elveţian), Agammaglobulinemia legată de cromozomul X (Bruton) (cu deficit al hormonului de creştere); Hipogammaglobulinemia nonfamilială: Agammaglubulinemia cu limfocite B purtători de imunoglobine, Agammaglobulinemia comună variabilă (CV Agamma), hipogammaglobulinemia NOS; Deficit selectiv d imunoglobuline A (IgA); Deficit selectiv în subclasele imunoglobulinelor G (IgG); Deficit selectiv în imunoglobuline M (IgM); Imuno-deficienţa cu creşterea imunoglobulinei M (IgM); Deficit în anticorpi cu imunoglobuline aproape normale sau cu hiperimunoglobulinemie; Hipogammaglobulinemia tranzitorie a primei copilării; Alte imuno-deficienţe cu predominenţă cu anomalii ale anticorpilor: deficienţa lanţului Kappa uşor; Imuno-deficienţa predominantă cu anomalii ale anticorpilor nespecificată);

2. Imunodeficienţe combinate – exclude agammaglobulinemia autosomală recesivă (tip elveţian) (Imuno-deficienţa combinată severă (SCID) cu disgenezie reticulară; Imuno-deficienţa combinată severă (SCID) cu număr scăzut de celule B şi T; Imuno-deficienţa combinată severă (SCID) cu număr scăzut sau normal de celule B; Deficit de adenosin dezaminază (ADA); Sindrom Nezelof; deficit în purine nucleosidfosforilaza (PNP); Deficit în complex major de histocompatibilitate clasa I: sindromul limfocitelor goale; Deficit în complex major de histocompatibilitate clasa II; Alte imuno-deficienţe combinate: deficit de carboxilază biotin-dependentă; Imunodeficienţa nespecificată: tulburări severe ale imunodeficienţei combinate (SCID) NOS);

3. Imunodeficienţa asociată cu alte anomalii majore – exclude ataxia telangiectasică (Louis-Bar) (Sindromul Wiskott-Aldrich: imunodeficienţa cu trombocitopenie şi eczema; Sindromul Di George – sindromul pungii faringiene – timica: alimfoplazică, aplazia sau hipoplazia cu imunodeficienţă; Imunodeficienţa cu micromelie; Imuno-deficienţa ca urmare a răspunsului defectiv ereditar la infecţia cu virusul Epstein-Barr: boala limfoproliferativă legată de cromozomul X; Sindromul hiperimunoglobulinei E (IgE); Imunodeficienţa asociată cu alte anomalii majore specificate; Imunodeficienţa asociată cu o anomalie majoră nespecificată);

4. Imunodeficienţa comună variabilă (Imunodeficienţa comună variabilă cu predominenţa anomaliilor de număr şi a funcţiei limfocitelor B; Imunodeficienţa comună variabilă cu predominenţa tulburărilor la limfocite T imunoregulatoare; Imunodeficienţa comună variabilă cu auto-anticorpi pe limfocitele B sau T; Alte imunodeficienţe comune variabile; Imunodeficienţa comună variabilă nespecificată);

5. Alte imunodeficienţe (Anomalia funcţiunii limfocitare antigen I (LFA-1); Anomalii ale sistemului complementar: deficit al inhibitorului esterazei C1 (C1-INH); Alte imunodeficienţe specificate; Imunodeficienţa nespecificată);

6. Sarcoidoza (Sarcoidoza plămânului; Sarcoidoza ganglionilor limfatici; Sarcoidoza plămânului şi a ganglionilor limfatici; Sarcoidoza pielii; Sarcoidoza cu alte localizări şi combinate: Iridociclita în sarcoidoză, Paralizia multiplă a nervilor cranieni în sarcoidoză, Sarcoida: artropatie, miocardită, miozită, Febra uveoparotidiană (Heerfordt); Sarcoidoza nespecificată);

7. Alte tulburări implicând sistemul imunitar neclasificate altundeva – exclude hiperglobulinemia NOS, gammopatia monoclonală, eşecul şi respingerea transplantului (Hipergammaglobulinemia policlonală: purpura hipergammaglobulinemică benignă, gammopatia policlonală NOS; Crioglobulinemia – crioglobulinemia: esenţială, idiopatică, combinată, primară, secundară; crioglobulinemică: purpura, vasculita; Hipergammaglobulinemia nespecificată; Alte tulburări specificate implicând sistemul imunitar neclasificate altundeva; Tulburări implicând sistemul imunitar nespecificate: boala imunitară NOS);

Dorin, Merticaru