Slăbiciunea musculară, mișcările anormale și dezechilibrul (1)

Disfuncţia motorie poate rezulta din slăbiciune, mişcări dezordonate, ataxie, dezechilibru şi alte tulburări în iniţierea sau coordonarea mişcării.

Slăbiciunea musculară este o scădere a forței normale a unuia sau a mai multor mușchi. Pacienții pot utiliza termeni diferiți pentru a descrie ceea ce simt, astfel, unul sau mai multe exemple specifice de slăbiciune trebuie evidențiate în cursul anamnezei. Oboseala crescută sau limitarea mișcării din cauza durerii sunt frecvent confundate cu slăbiciunea de către pacienți. Oboseala crescută este incapacitatea de a desfășura o activitate susținută care ar trebui să fie normală pentru o persoană de aceeași vârstă, sex și greutate.

Slăbiciunea este frecvent descrisă prin severitate și distribuție. Paralizia și sufixul "-plegia" indică slăbiciunea care este atât de severă, încât este completă sau aproape completă. "Pareza" se referă la slăbiciunea care este uşoară. Prefixul "hemi-" se referă la o jumătate a corpului, "para-" la ambele picioare, şi "cvadri-" la toate cele patru membre.

Recunoaşterea tonusului modificat este importantă pentru localizarea cauzei slăbiciunii. Tonusul este rezistenţa unui muşchi la întinderea pasivă. Anomaliile sistemului nervos central care cauzează slăbiciune produc în general spasticitate, o creştere a tonusului datorată bolii de neuron motor central. Spasticitatea depinde de velocitate, are o relaxare bruscă după ce ajunge la maxim (fenomenul "briceag") şi afectează predominant muşchii antigravitaţionali (de exemplu, flexorii membrului superior mai mult decât extensorii şi extensorii membrului inferior mai mult decât flexorii).

Spasticitatea este distinctă de rigiditate şi paratonie, alte două tipuri de tonus crescut. Rigiditatea este tonusul crescut care este prezent în toate felurile de mişcare (un "tub de plumb" sau rigiditate "plastică") şi afectează flexorii şi extensorii în mod egal. La unii pacienţi, rigiditatea este de tip roată dinţată, adică este accentuată de mişcarea voluntară a membrului contralateral (consolidare). Rigiditatea apare în anumite afecţiuni extrapiramidale.

Paratonia, la care ne referim şi ca rezistenţă la mişcările pasive (gegenhalten), este tonusul crescut care variază neregulat într-o manieră ce poate părea legată de gradul relaxării, este prezentă pe parcursul tuturor felurilor de mişcare şi afectează flexorii şi extensorii în mod egal. Paratonia rezultă de obicei din boala lobilor frontali. Slăbiciunea cu tonus scăzut (flascitate) sau tonus normal apare în afecţiunile unităţii motorii, adică a unui singur neuron motor periferic şi a tuturor fibrelor musculare pe care acestea le inervează.

Trei tipuri de bază de slăbiciune pot fi de obicei recunoscute pe baza semnelor (atrofie, fasciculaţii, tonus, distribuţia afectării, reflexe tendinoase şi semnul Babinski): 1. de neuron motor central, 2. de neuron motor periferic şi 3. miopatie. Deci, după cum se poate observa, un tip rezultă din patologia de neuron motor central şi celelalte două din afecţiunile unităţii motorii (neuronul motor periferic şi slăbiciunea miopatică). Fasciculaţiile şi prezenţa precoce a atrofiei ajută la distingerea slăbiciunii neuronului motor periferic (neurogenă) de cea miopatică. O fasciculaţie este un spasm vizibil sau palpabil al unui singur muşchi din cauza descărcării spontane a unei unităţi motorii. Slăbiciunea neurogenă produce, de asemenea, o hipotonie mai proeminentă şi o depresie mai mare a reflexelor tendinoase decât afectarea miopatică.

Slăbiciunea datorată neuronului central este un tip de dizabilitate ce rezultă din afecţiuni ale neuronilor motori centrali sau ale axonilor lor din contextul cerebral, substanţa albă corticală, capsula intern, trunchiul cerebral sau măduva spinării. Neuronii motori centrali au corpii celulari în stratul V al cortexului cerebral, majoritatea fiind conţinuţi în cortexul motor primar (girusul precentral sau aria 4 Brodmann) şi în cortexul premotor şi suplimentar motor (aria 6). O minoritate semnificativă este în cortexul primar senzitiv (ariile 3, 1 şi 2) şi lobul parietal superior (ariile 5 şi 7). Neuronii motori centrali din cortexul primar motor sunt organizaţi somatotonic.

Cei care activează muşchii feţei se află la capătul inferior al girusului precentral, cei ce activează muşchii braţului şi mâinii se află mai sus în acest girus şi cei ce activează muşchii picioarelor sunt în lobul paracentral pe suprafaţa medială a emisferelor cerebrale. Organizarea somatotopică a neuronilor motori centrali este de asemenea păstrată şi în alte arii corticale motorii (de exemplu, cortexurile premotor şi motor suplimentar). Axonii neuronilor motori centrali coboară prin substanţa albă subcorticală şi prin limbul posterior al capsulei interne. Acei axoni care cuprind sistemul piramidal sau corticospinal coboară prin trunchiul cerebral în pedunculii cerebrali ai mezencefalului, la baza punţii şi în piramidele medulare.

La joncţiunea cervicomedulară, majoritatea axonilor piramidali se încrucişează în tractul corticospinal contralateral al cordonului medular lateral, dar 10 până la 30% rămân ipsilaterali în cordonul medular anterior. Neuronii piramidali includ atât neuronii corticomotori mari, cât şi neuronii corticospinali mai mici.

Neuronii corticomotori sunt glutamatergici şi fac conexiuni directe monosinaptice cu neuronii motori periferici. Ei inervează foarte dens neuronii motori periferici ai  muşchilor mâinii şi sunt implicaţi în execuţia mişcărilor învăţate, fine. Neuronii corticospinali sunt de asemenea glutamatergici, dar fac sinapsă cu neuronii din cornul posterior şi cu interneuronii din zona intermediară a măduvei spinării pentru a facilita mişcările iniţiate cortical. Neuronii corticobulbari sunt neuroni motori centrali care sunt similari cu neuronii corticospinali, dar inervează nucleii motori ai trunchiului cerebral. Neuronii corticobulbari, deşi analogi ca funcţie şi adeseori desemnaţi ca piramidali în contexte generale nu sunt parte strictă a sistemului piramidal întrucât axonii lor nu traversează niciodată piramidele medulare. Neuronii motori centrali bulbospinali influenţează forţa şi tonusul, dar nu sunt parte a sistemului piramidal. Fasciculele corticorubral, cortico reticular, corticopontin şi alte fascicule cortex-trunchiul cerebral constituie la activităţile neuronului motor periferic, indirect prin aceste căi.

Neuronii corticali influenţează nucleul roşu şi coliculul superior al mezencefalului şi nucleii vestibulari, nucleul olivar inferior şi formaţiunea reticulată a punţii şi măduvei. Fasciculele bulbospinale ventromediale descendente au originea în tectum-ul mezencefalic (fascicul tectospinal), în nucleii vestibulari lateral şi medial (fascicul vestibulospinal) şi în formaţiunea reticulată (fascicul reticulospinal). Aceste fascicule influenţează muşchii axiali şi proximali şi sunt implicate în menţinerea mişcărilor membrelor şi trunchiului. Fasciculele bulbospinale ventrolaterale descendente, care au originea predominant în porţiunea magnocelulară a nucleului roşu (fascicul rubrospinal) influenţează muşchii distali ai membrelor. Sistemul bulbospinal este uneori desemnat ca fiind sistemul extrapiramidal al neuronului motor superior.

Căile piramidale şi bulbospinale contribuie la menţinerea în limite normale a forţei, tonusului, coordonării şi mersului. Leziunile clinice afectează în general atât căile piramidale, cât şi pe cele bulbospinale şi sunt rar pur piramidale. Leziunile pur piramidale la animale produc o hemiplegie acută flască contralaterală care respectă faţa şi este asociată cu un răspuns extensor plantar (Babinski), puterea fiind recăpătată în săptămâni până la luni şi spasticitatea şi hiperreflexia nu apar. La oameni, în slăbiciunea datorată neuronului motor central, dezvoltarea spasticităţii şi a hiperreflexiei a fost raportată în cazuri rare, de infarct bilateral piramidal pur.

Leziunile de neuron motor central produc slăbiciune prin activarea scăzută a neuronilor motori periferici, care inervează muşchii dintr-una sau mai multe regiuni ale corpului. Slăbiciunea datorată neuronului motor central vizează întotdeauna mai mult de un grup muscular şi rareori afectează toţi muşchii unui membru.

În general, grupurile musculare distale sunt afectate mai sever decât cele proximale şi mişcările axiale sunt conservate dacă leziunea nu este severă şi bilaterală. În afectarea corticobulbară, slăbiciunea este observată numai la nivelul feţei şi limbii (muşchii extraoculari, faciali superiori, faringieni şi ai maxilarului sunt aproape întotdeauna neafectaţi. În leziunile corticobulbare bilaterale, apare frecvent paralizia pseudobulbară, în care disartria, disfagia, disfonia şi labilitatea emoţională însoţesc slăbiciunea facială bilaterală. Tonusul spastic însoţeşte afectarea de neuron motor central, dacă aceasta nu este acută. Leziunile acute de sub gaura mare produc, de obicei, şoc spinal dacă slăbiciunea este severă. În timpul şocului spinal, reflexele tendinoase sunt absente şi tonusul este flasc. Spasticitatea ulterioară apare în zile până la săptămâni.

Leziunile de neuron motor central cauzează de asemenea incoordonare, care se manifestă prin mişcări încete, grosiere, pentru care se menţine ritmicitatea normală. Mişcările deget-nas-deget şi călcâi-genunchi-tibie sunt realizate încet, dar corespunzător. Lipsa coordonării este mai evidentă în mişcările rapid repetate, cum ar fi bătaia uşoară a indexului pe police.

Să trecem acum la slăbiciunea datorată neuronului motor periferic. Acest tip rezultă din dereglările corpilor celulari ai neuronilor motori inferiori din nucleii motori ai trunchiului cerebral şi din cornul anterior al măduvei spinării sau din disfuncţia axonilor acestor neuroni pe traiectul lor spre muşchiul scheletic. Neuronii motori periferici se împart în tipurile alfa şi gama. Neuronii motori gama sunt mai mici decât neuronii motori alfa şi inervează fibrele musculare intrafusale ale fusului muscular. Activarea neuronului motor gama creşte tensiunea în fusurile musculare şi facilitează reflexele de întindere şi alte mecanisme locale reflexe, care activează muşchiul prin neuronii motori alfa. Fiecare muşchi este inervat de mai mulţi neuroni motori alfa (de obicei câteva sute).

Fiecare neuron motor alfa activează mai multe fibre musculare extrafusale, câteva sute pentru muşchii unui membru şi muşchii axiali sau mai puţin de 20 pentru muşchii extraoculari, prin eliberarea acetilcolinei. Axonii neuronilor motori periferici părăsesc trunchiul cerebral prin anumiţi nervi cranieni şi măduva spinării prin rădăcinile anterioare. Rădăcinile anterioare fuzionează cu cele posterioare la nivelul găurii intervertebrale pentru a forma nervii spinali. Pentru inervarea muşchilor membrelor, câţiva nervi spinali adiacenţi fuzionează pentru a forma plexuri, înainte de a se divide în nervi periferici. Majoritatea nervilor periferici se ramifică o dată sau de mai multe ori, pe măsură ce inervează diferiţi muşchi. Fiecare axon motor alfa dă ramuri multiple chiar înainte de a ajunge la fibrele musculare numeroase pe care le inervează.

Neuronul motor alfa primeşte impulsuri directe excitatorii, glutamatergice, de la neuronii corticomotori şi fusurile musculare primare aferente. Neuronii motori alfa şi gama primesc de asemenea impulsuri excitatorii directe sau indirecte de la alte căi descendente ale neuronilor motori centrali, impulsuri segmentare senzitive şi impulsuri interneuronale. Neuronii motori alfa din măduva spinării primesc impulsuri inhibitorii directe postsinaptice de la interneuronii celulari Renshaw, care eliberează glicină. Alţi interneuroni produc inhibiţie presinaptică a neuronilor coarnelor posterioare prin eliberarea acidului gama aminobutiric (GABA), acesta inhibând indirect neuronii motori alfa şi gama.

Alte căi descendente ale neuronilor motori centrali şi impulsuri segmentare senzitive produc de asemenea inhibiţie directă sau indirectă a neuronilor motori alfa şi gama. Când echilibrul impulsurilor descendente ale neuronilor motori centrali şi al celor segmentare este de partea excitaţiei, totalitatea neuronilor motori periferici care inervează un muşchi este activată într-o manieră ordonată. Neuronii motori periferici cu cele mai mici corpuri celulare sunt activaţi primii. La un efort crescut, aceste unităţi motorii se descarcă rapid şi unităţile motorii mai mari sunt apoi recrutate treptat. La un efort maxim, toate rezervele neuronului motor periferic sunt activate pentru a produce putere maximă.

Slăbiciunea motorie periferică este produsă printr-o scădere a numărului de unităţi motorii care pot fi activate, datorată unei pierderi a neuronilor motori alfa sau a întreruperii conexiunilor lor cu muşchiul. Cu scăderea numărului de unităţi motorii, mai puţine fibre musculare sunt activate la un efort total şi puterea maximă este redusă. Pierderea neuronilor motori gama nu cauzează slăbiciune, dar scade tensiunea în fusurile musculare.

Tonusul muscular şi reflexele tendinoase depind de neuronii motori gama, de fusurile musculare, de fibrele lor aferente şi de neuronii motori alfa. O lovire uşoară a tendonului întinde fusurile musculare şi activează fibrele aferente fusului primar. Acestea stimulează monosinaptic neuronii motori alfa din măduva spinării prin eliberarea de glutamat. Neuronii motori alfa activaţi produc o contracţie musculară scurtă, care este familiarul reflex tendinos. Pierderea impulsurilor neuronilor motori gama către fibrele musculare intrafusale scad atât descărcările continue ale fusurilor aferente (care cresc tonusul muscular), cât şi descărcările fazice ale fusurilor aferente ca răspuns la întindere (care produce reflexul tendinos).

Când o unitate motorie este afectată, în special în bolile neuronilor cornului anterior, ea se poate descărca spontan, producând o fasciculaţie, fără o recrutare în manieră normală. Aceste spasme mici, izolate, pot fi văzute în manieră normală. Aceste spasme mici, izolate, pot fi văzute sau simţite clinic sau înregistrate prin electromiografie (EMG). Când neuronii motori alfa sau axonii lor degenerează, fibrele musculare denervate descarcă spontan, într-o manieră care nu poate fi văzută sau simţită, dar care poate fi înregistrată cu EMG.

Aceste descărcări mici, singulare ale fibrelor musculare sunt denumite potenţiale de fibrilaţie. Recrutarea unităţilor motorii restante poate fi estimată cu EMG. dacă este prezentă afectarea importantă a neuronului motor periferic, recrutarea unităţilor motorii este întârziată sau redusă, însemnând faptul că mai puţine unităţi motorii decât normal sunt activate la o frecvenţă de descărcare dată. Aceasta contrastează cu slăbiciunea datorată neuronului motor central, în care un număr normal de unităţi motorii sunt activate la o frecvenţă dată, dar în care frecvenţa maximă de descărcare este scăzută.

Pfuiii, mă opresc aici! Mai am de implementat chestii din acestea medicalo-tehnico-anatomico-... etc. Dar cel mult încă un post. Îmi pare rău dar toate aceste detalii vor avea rostul lor ulterior. Mulţumesc pentru înţelegere!

O zi bună!

Dorin, Merticaru