Slăbiciunea musculară, mișcările anormale și dezechilibrul (2)

Să continui mica şi destul de plictisitoarea etapă de descriere necesară acestui post cu slăbiciunea de tip miopatic. Acest tip de slăbiciune este produsă de afecţiuni în cadrul unităţii motorii care vizează fibrele musculare sau joncţiunile neuromusculare.

Există două tipuri de fibre musculare. Fibrele musculare de tip I, bogate în mitocondrii şi enzime oxidative, care produc o forţă relativ scăzută dar au necesităţi energetice joase, care pot fi suplinite prin metabolism aerob continuu. Ele realizează mişcările posturale susţinute şi care nu necesită forţă.

Fibrele musculare de tip II sunt bogate în enzime glicolitice şi pot produce o forţă relativ mare, dar au necesităţi energetice crescute care nu pot fi suplinite pentru mult timp printr-un metabolism aerob continuu. Astfel, aceste unităţi pot fi activate maximal numai pe perioade scurte de timp, pentru a produce mişcări care implică o forţă mare.

Pentru mişcări progresive voluntare, fibrele musculare de tip I sunt activate cel mai precoce în recrutare. Pentru fiecare fibră musculară, dacă nervul terminal eliberează presinaptic un număr normal de molecule de acetilcolină şi sunt "deschişi" un număr suficient de receptori postsinaptici de acetilcolină, placa terminală atinge pragul şi astfel generează un potenţial de acţiune care se răspândeşte de-a lungul membranei fibrei musculare şi în sistemul tubular transvers. Această excitaţie electrică activează evenimentele intracelulare care produc o contracţie dependentă de energie a fibrei musculare (cuplaj excitaţie-contracţie).

Slăbiciunea miopatică este produsă de o scădere a numărului sau forţei contractile a fibrelor musculare activate în cadrul unităţii motorii. În distrofiile musculare, miopatiile inflamatorii sau miopatiile cu necroza fibrei musculare, un număr scăzut de fibre musculare supravieţuieşte în cadrul multor unităţi motorii.

Aşa cum s-a demonstrat cu EMG, mărimea potenţialului de acţiune al fiecărei unităţi motorii este scăzută, astfel încât unităţile motorii trebuie să fie recrutate mai rapid decât în mod normal pentru a produce forţa necesară unei anumite mişcări. Bolile joncţiunilor neuromusculare produc slăbiciune într-o manieră similară, deşi pierderea fibrelor musculare dintr-o unitate motorie este mai degrabă funcţională decât reală.

Mai mult, numărul fibrelor musculare activate poate varia în timp, depinzând de starea de repaus a joncţiunilor neuromusculare. Unele miopatii produc slăbiciune prin pierderea forţei contractile a fibrelor musculare. Acestea pot să nu afecteze mărimea potenţialului de acţiune al unităţii motorii şi sunt detectate prin discrepanţa între activitatea electrică şi forţa musculară.

Afecţiunile neparalitice ale mişcării sunt alte afecţiuni ale mişcării care nu cauzează slăbiciune. Cele care sunt clasificate drept disfuncţii ale mişcării sau ca dezechilibre şi ataxie sunt o grupă distinctă ce o voi expune mai târziu. Altele sunt cauzate de afecţiuni în iniţierea sau integrarea mişcării.

Astfel de disfuncţii sunt produse de boli care afectează emisferele cerebrale, fără a cauza slăbiciune evidentă de neuron motor central. Multe mişcări funcţionale necesită coordonare integrată din partea multor grupe musculare.

De exemplu, să analizăm o mişcare simplă, precum prinderea unei mingi. Mişcarea iniţială este flexia policelui şi degetelor unei mâini, cu opoziţia policelui şi degetului mic. Aceasta necesită contracţia diferiţilor muşchi, incluzând flexorul digital superficial, flexorul digital profund, flexorul lung al policelui, flexorul scurt al policelui, oponentul policelui şi oponentul degetului mic.

Aceşti primi muşchi care realizează această acţiune se cheamă agonişti. Pentru ca prinderea să fie lină şi puternică, extensorii policelui şi degetelor trebuie să se relaxeze cu aceeaşi viteză cu care flexorii se contractă. Muşchii care se comportă într-o manieră franc opusă agoniştilor se numesc antagonişti. O acţiune secundară a flexorilor policelui şi ai degetului este de a flecta încheietura.

Întrucât flexia încheieturii tinde să slăbească flexia degetelor, dacă ambele apar, activarea extensorilor încheieturii ajută la mişcarea de prindere. Muşchii care produc astfel de mişcări complementare se numesc muşchi sinergici. În final, braţul trebuie să fie ţinut într-o poziţie stabilă pe măsură ce începe prinderea, pentru ca mingea să nu fie scăpată înainte de a fi bine prinsă. Muşchii care stabilizează poziţia braţului se numesc fixatori.

Coordonarea activităţii prin agonişti, antagonişti, sinergişti şi fixatori este reglată printr-o ierarhie pe trei niveluri de control motor. Cel mai jos nivel este mediat prin reflexe segmentare în măduva spinării. Aceste reflexe stimulează agoniştii şi inhibă reciproc antagoniştii. Segmentele spinale controlează de asemenea tipurile ritmice de mişcare care implică mai mult decât o singură pereche de agonişti şi antagonişti.

De exemplu, măduva lombosacrată conţine programarea de bază pentru mişcările ciclice în trepte, care implică activare sinergică a diferitelor grupe musculare în timp. Nivelul intermediar de control este mediat prin căi descendente bulbospinale, care integrează feed-back-ul vizual, proprioceptiv şi vestibular pentru execuţia unei acţiuni.

De exemplu, centrului locomotor din mezencefal i se cere să modifice mişcările ciclice în trepte, pentru ca echilibrul să fie menţinut şi să apară mişcarea în continuare. Cel mai înalt nivel de control este mediat de cortexul cerebral. Suprapunerea acestui nivel de control superior este necesară pentru ca activităţile, precum mersul, să fie direcţionate de un scop.

Mişcările precise, care sunt învăţate şi perfecţionate prin practică, sunt de asemenea iniţiate şi controlate de cortexul motor. Deşi numai agoniştii sunt activaţi direct în cursul unei secvenţe complete de acţiuni, precum cântatul la pian, activarea secvenţială a diferitelor grupe de agonişti pentru fiecare notă sau coardă este parte a unui program motor învăţat.

Mai mult, exersarea acestor acţiuni implică de asemenea impulsuri din ganglionii bazali şi emisferele cerebeloase, pentru a facilita agoniştii, sinergiştii şi fixatorii şi pentru a inhiba antagoniştii nedoriţi.

Apraxia este o afecţiune a iniţierii şi planificării mişcării. Apraxia unilaterală a mâinii drepte poate fi cauzată/ datorată unei leziuni a lobului frontal stâng (în special anterior sau inferior), a regiunii temporoparietale stângi (în special girusul supramarginal) sau a conexiunilor lor.

Apraxia corporală stângă este produsă de leziuni ale acestor regiuni din emisfera dreaptă sau de leziuni în corpul calos, care deconectează regiunile drepte temporoparietală sau frontală de cele din stânga. Apraxia bilaterală este frecvent datorată leziunilor bilaterale ale lobului frontal sau unor boli difuze emisferice bilaterale.

Gata, am terminat, momentan, cu descrierile. Acum putem trece la abordarea diagnostică şi diagnosticul diferenţial pentru prezentările clinice frecvente ale slăbiciunii musculare.

Voi începe cu evaluarea clinică a slăbiciunii. Când există o discrepanţă între datele de anamneză şi examenul fizic, aceasta apare de obicei fiindcă pacientul acuză slăbiciune, în timp ce simptomele sunt datorate, de fapt, altor cauze, precum incoordonarea. Abordarea adecvată a slăbiciunii necesită ca modul de debut, definirea cu atenţie a distribuţiei şi trăsăturilor asociate, cu scopul de a identifica leziunea anatomică responsabilă şi etiologia probabilă.

Forţa poate fi examinată în diferite moduri. Testarea directă este frecvent folosită pentru a determina dacă slăbiciunea este prezentă şi a-i evalua distribuţia. Pacientul este rugat să împingă sau să tragă într-o anumită direcţie, împotriva rezistenţei opuse de evaluator, şi forţa fiecărui grup muscular este gradată de la 0 la 10 (sau la 5, funcţie de modelul de evaluare abordat).

O a doua metodă este testarea indirectă prin observarea performanţei la o sarcină cum ar fi ţinerea braţelor întinse. Aceasta este îndeosebi folositoare în detectarea slăbiciunii uşoare, asimetrice, de neuron motor central, prin observarea unei mişcări în jos cu pronaţia antebraţului pe o parte. O a treia metodă este testarea funcţională care implică activităţi măsurate cantitativ.

Testele frecvente includ înregistrarea numărului de aplecări până la genunchi sau de urcări pe un taburet sau scăunel, sau cronometrarea duratei de timp cât braţele pot fi ţinute în abducţie la 90 grade. Testele funcţionale pentru slăbiciune consumă timp şi orice slăbiciune este dificil de a fi localizată la un muşchi sau grup specific de muşchi, totuşi asigură date reproductibile pentru evaluarea modificărilor statusului pacienţilor în timp.

Alte date esenţiale ale examinării motorii includ evaluarea masei musculare, inspecţie pentru fasciculaţii şi estimarea tonusului în cele patru membre. Prezenţa fasciculaţiilor este cel mai uşor determinată prin observarea membrelor relaxate, care sunt iluminate din spate. Fasciculaţiile pot fi de asemenea palpate ca spasme neregulate de amplitudine mică în cadrul muşchiului.

Tonusul este evaluat prin mişcarea pasivă a fiecărui membru în diferite articulaţii şi la câteva viteze diferite. În contextul clinic al slăbiciunii, tonusul poate fi spastic sau scăzut. Prezenţa rigidităţii în roată dinţată, în tub de plumb sau a paratoniei sugerează afectare neparalitică a mişcării.

Hemipareza rezultă dintr-o leziune de neuron motor central deasupra măduvei cervicale mijlocii, majoritatea leziunilor care produc hemipareză fiind localizate deasupra lui foramen magnum. localizarea mai precisă a leziunii este realizată prin recunoaşterea semnelor asociate.

Afectarea limbajului, tulburările corticale senzoriale, tulburările cognitive, afectarea integrării vizual-spaţiale, apraxia şi convulsiile identifică o leziune corticală. Defectele omonime ale câmpului vizual reflectă fie o leziune emisferică corticală, fie una subcorticală.

O hemipareză a feţei, braţului sau piciorului fără semne asociate indică o leziune mică, discretă în limbul posterior al capsulei interne, în pedunculul cerebral sau în partea superioară a punţii. Unele leziuni de trunchi cerebral produc manifestările clasice ale semnelor de nerv cranian ipsilateral şi de hemipareză contralaterală (denumite generic ca fiind "paralizii încrucişate"). Absenţa semnelor de nerv cranian sau de slăbiciune facială sugerează că hemipareza este datorată unei leziuni în măduva cervicală superioară, în special dacă este asociată cu pierderea proprioceptivităţii ipsilaterale şi cu pierderea contralaterală a simţului durerii şi a temperaturii (sindrom Brown-Sequard). Totuşi, majoritatea leziunilor măduvei spinării produc cvadripareză sau parapareză.

Hemipareza acută are de obicei o patogeneză vasculară. Mai puţin obişnuit, hemoragia poate apărea în tumorile cerebrale primare sau metastatice sau în ruptura vaselor normale datorită traumatismelor (traumatismul poate fi obişnuit la pacienţii care sunt pe tratament anticoagulant sau la cei în vârstă).

Posibilităţi mai rare includ o leziune focală inflamatorie a sclerozei multiple sau a sarcoidozei, sau un abces bacterian acut. Abordarea diagnostică începe imediat cu o tomografie computerizată (TC) a creierului şi deciziile ulterioare se bazează pe rezultatul acesteia. Dacă TC a creierului este normală şi nu e probabil un accident cerebral ischemic, rezonanţa magnetică nucleară (RMN) a creierului sau a coloanei cervicale poate fi cerută.

Hemipareza subacută are un diagnostic diferenţial lung. Hematomul subdural subacut este o cauză obişnuită de hemipareză care se dezvoltă în zile până la câteva săptămâni, această afecţiune necesitând un tratament prompt, în special la pacienţii în vârstă sau la cei care sunt pe tratament anticoagulant, chiar în absenţa unui istoric de traumatism.

Posibilităţile de infecţie includ abcesele bacteriene cerebrale, granuloamele fungice sau meningita şi infecţia parazitară. Slăbiciunea din neoplasmele maligne primare şi metastatice pot evolua de la zile la săptămâni, SIDA se poate prezenta cu hemipareză subacută dată de toxoplasmoză sau de limfomul primar al sistemului nervos central. Procesele inflamatorii neinfecţioase, precum scleroza multiplă sau, mai puţin obişnuit, sarcoidoza, sunt consideraţii suplimentare. În abordarea diagnostică, dacă RMN cerebral este normal, poate fi necesar RMN de coloană cervicală.

Hemipareza cronică se dezvoltă în luni (opusă celei care se dezvoltă acut şi apoi persistă luni de zile) este de obicei datorată unui neoplasm histologic benign, unei malformaţii arteriovenoase integre, unui hematon cronic subdural sau unei boli degenerative. Testul diagnostic iniţial este frecvent un RMN cerebral, în special dacă datele clinice sugerează patologia de trunchi cerebral. Dacă RMN cerebral este normal, există posibilităţi mai puţin probabile de a lua în considerare o leziune de foramen magnum sau de coloană cervicală superioară.

Mai avem de discutat şi de alte pareze... Dar asta în postul de mâine...

O zi bună tuturor!

Dorin, Merticaru