Slăbiciunea musculară, mișcările anormale și dezechilibrul (3)

  Să mergem mai departe cu această "zonă" de manifestare a semnelor bolii.

Parapareza rezultă cel mai frecvent dintr-o leziune intraspinală la nivelul sau sub nivelul coloanei toracice superioare. Un nivel senzorial pe trunchi identifică nivelul aproximativ al leziunii spinale. Alte cauze de parapareză includ alte leziuni de neuron motor central (leziuni parasagitale şi hidrocefalia) şi leziuni de neuron motor periferic (afecţiuni ale celulelor cornului anterior, sindromul de coadă de cal şi neuropatii atipice periferice).

Parapareza acută datorată unei boli a măduvei spinării poate fi dificil de distins de afecţiuni vizând neuronii motori periferici sau emisferele cerebrale. În parapareza sau paraplegia din boala acută a măduvei spinării, deficitul de neuron motor central este de obicei asociat cu incontinenţa urinară şi fecală şi adeseori cu amorţeala membrului inferior, care se extinde cranial până la un anumit nivel al trunchiului (tonusul este tipic flasc şi reflexele tendinoase sunt absente).

Cu un nivel senzorial şi cu implicarea sfincteriană, abordarea diagnostică începe cu un studiu imagistic al măduvei spinării. Posibilităţile de diagnostic includ metastazele epidurale, hematomul epidural şi ischemia măduvei spinării din cauza unei fistule arteriovenoase durale sau a altei anomalii vasculare, fiecare dintre ele necesitând intervenţie imediată. Acestea trebuie să fie diferenţiate de mielita transversă şi de leziunile din afara coloanei vertebrale.

Bolile emisferelor cerebrale care determină parapareză acută includ ischemia arterei cerebrale anterioare, tromboza sinusului sagital superior, tromboza venoasă corticală sau hidrocefalia acută. Dacă semnele de neuron motor central sunt asociate cu somnolenţă, confuzie, convulsii sau alte semne corticale, dar nu cu un nivel senzorial deasupra trunchiului, abordarea diagnostică începe cu un RMN cerebral.

Parapareza este parte a sindromului de coadă de cal care poate rezulta din traumatismele coloanei inferioare, a unei hernii de disc de linie mijlocie sau a metastazelor intraspinale lombare (deşi sfincterele sunt afectate, flexia şoldului este frecvent resimţită ca o senzaţie pe faţa anterolaterală a coapselor). Parapareza este rar cauzată de polineuropatia acută demielinizantă (cea mai obişnuită formă a sindromului Guillain-Barre) sau rar de o miopatie. În astfel de cazuri, studiile electrofiziologice ajută diagnosticul şi reorientează evaluarea ulterioară.

Parapareza subacută sau cronică cu spasticitate este cauzată de boala de neuron motor central. Când parapareza se dezvoltă în săptămâni sau luni, cu pierderea sensibilităţii membrelor inferioare şi cu interesare sfincteriană, afecţiunile posibile ale măduvei includ scleroza multiplă, tumori intraparenchimatoase, compresia cronică a măduvei spinării din cauza bolii degenerative a măduvei, degenerescenţa combinată subacută din cauza deficitului de vitamină B12 şi bolile ereditare.

Scleroza multiplă cronică progresivă apare de obicei în decada a patra sau a cincea, cu parapareză progresivă. Glioamele primare ale măduvei spinării produc tipic o mielopatie progresivă, care este dureroasă. Abordarea clinică începe cu RMN sau o mielografie pentru vizualizarea măduvei spinării. Dacă studiul imagistic este normal şi spasticitatea este prezentă, RMN cerebral poate fi de asemenea indicat.

Dacă semnele corticale sunt prezente, meningiomul parasagital sau hidrocefalia cronică sunt probabile şi RMN cerebral este testul iniţial. Progresia de luni până la ani poate fi de asemenea datorată afecţiunilor degenerative, precum scleroza laterală primară sau afecţiunilor ereditare, cum ar fi parapareza spastică familială şi adenomieloneuropatia.

În situaţii rare în care parapareza cronică se datorează disfuncţiilor de neuron motor periferic sau slăbiciunii miopatice, localizarea este suspectată de obicei pe baza semnelor clinice şi este confirmată prin EMG şi prin teste de conducere nervoasă.

Cvadripareza poate rezulta din boala de neuron motor central (localizată la măduva spinală cervicală superioară sau deasupra), din boala difuză de neuron motor periferic sau dintr-o miopatie.

Cvadripareza acută cu debut în câteva minute include în diagnosticul diferenţial multe boli de neuroni motori centrali (de exemplu, anoxia, hipotensiunea, ischemia de trunchi cerebral sau măduvă cervicală, traumatisme şi anomalii sistemice metabolice) şi de asemenea forme rare de slăbiciune miopatică (toxine sistemice sau paralizii periodice).

Debutul în ore până la câteva zile poate fi datorat afecţiunilor neuronului motor central, ale neuronului motor periferic sau ale celor miopatice. Toate cele trei tipuri de slăbiciune sunt asociate iniţial, de obicei, cu hipotonie. Dacă cvadripareza acută este asociată cu stupor sau comă, evaluarea începe cu o TC cerebrală.

Dacă semnele de neuron central sunt prezente, dar pacientul este vigil, testul iniţial este de obicei un RMN al coloanei vertebrale. Dacă slăbiciunea este a unui neuron motor periferic, miopatică sau de origine necunoscută, abordarea clinică începe cu un studiu electrodiagnostic. Polineuropatia acută demielinizantă este o posibilitate diagnostică importantă în această situaţie.

Când cvadripareza datorată bolii de neuron motor central apare în câteva săptămâni, luni sau ani, distincţia între afecţiunile emisferelor cerebrale, ale trunchiului cerebral şi ale măduvei spinale cervicale este de obicei posibilă numai prin criterii clinice. Abordarea diagnostică începe cu un RMN al locului clinic suspectat ca fiind patologic. Boala de neuron motor periferic se prezintă cu o slăbiciune care este cea mai profundă distal, în timp ce slăbiciunea miopatică este tipic proximală. Evaluarea începe apoi cu o EMG şi studii de conducere nervoasă.

Monopareza sau slăbiciunea unui singur membru este de obicei datorată bolii de neuron motor periferic, cu sau fără implicare senzorială asociată. Disfuncţia de neuron motor central se prezintă ocazional cu monopareză de muşchi distali şi nonantigravitaţionali. Afectarea miopatică este rar limitată la un singur membru. Monopareza acută este greu de "delimitat" deoarece distincţia între afecţiunile de neuron central şi periferic poate fi dificilă numai prin examinare motorie, deoarece tonusul şi reflexele sunt frecvent scăzute în ambele situaţii în timpul episodului acut.

Dacă slăbiciunea este predominantă în muşchii distali şi nonantigravitaţionali şi nu se asociază cu afectare senzorială sau cu durere, este probabilă ischemia corticală focală (în această situaţie posibilităţile diagnostice fiind asemănătoare acelora pentru hemipareza acută). Boala acută de neuron motor periferic este de obicei însoţită de pierdere senzorială şi durere.

Distribuţia slăbiciunii este frecvent localizată la o singură rădăcină nervoasă sau nerv periferic în cadrul unui membru. Dacă este suspicionată slăbiciunea de nerv motor periferic sau dacă tipul slăbiciunii este incert, abordarea clinică începe cu EMG şi un studiu de conducere nervoasă. Monopareza subacută sau cronică sau afectarea segmentară are manifestări diverse.

Slăbiciunea sau atrofia unui singur membru, care se dezvoltă în săptămâni sau luni, este aproape întotdeauna datorată unei afectări localizate a neuronilor motori periferici. Dacă slăbiciunea este asociată cu amorţeală, originea este probabil în nervul periferic sau rădăcina spinală (în mod neobişnuit sunt afectate plexurile brahial şi lombosacrat). dacă amorţeala este absentă, este probabilă boala segmentară a celulelor cornului anterior.

În fiecare dintre cazuri este indicat un studiu electrodiagnostic. Dacă sunt prezente mai degrabă semnele de neuron motor central decât semnele de neuron motor periferic, cauza poate fi o tumoră, o malformaţie vasculară sau altă leziune corticală afectând girusul precentral. Ca alternativă, dacă membrul inferior este afectat, o leziune mică a măduvei toracice, frecvent o tumoră sau o placă demielinizantă, poate fi prezentă. În aceste situaţii, abordarea începe cu un studiu imagistic al zonei suspicionate.

A venit rândul slăbiciunii distale. Interesarea distală a două sau patru membre sugerează boala de neuron motor periferic sau de nerv periferic. Slăbiciunea acută distală a membrului inferior apare ocazional de la o polineuropatie toxică acută sau de la u sindrom de coadă de cal. Slăbiciunea simetrică distală apare de obicei în săptămâni, luni sau ani şi este datorată bolilor metabolice, toxice, ereditare, degenerative sau inflamatorii ale nervilor periferici.

În boala nervului periferic, slăbiciunea este de obicei mai puţin severă decât amorţeala. Boala celulelor cornului anterior poate începe distal, dar este tipic asimetrică şi nu este asociată cu amorţeala. Rar, miopatiile se prezintă de asemenea cu slăbiciune distală, fără amorţeală asociată. Primul pas în evaluare este obţinerea unui studiu electrodiagnostic.

Slăbiciunea proximală a două sau patru membre sugerează disfuncţia muşchiului sau, mai puţin frecvent, a joncţiunii neuromusculare sau a celulelor cornului anterior. Slăbiciunea proximală care se dezvoltă în săptămâni, luni sau ani este de obicei datorată bolilor ereditare, inflamatorii, metabolice sau endocrine.

Miopatia produce frecvent slăbiciune simetrică a muşchilor centurii pelviană sau scapulară. Bolile joncţiunii neuromusculare (precum miastenia gravis) se pot manifesta prin slăbiciune proximală simetrică, frecvent asociată cu ptoză, diplopie sau slăbiciune bulbară şi fluctuând ca severitate în cursul zilei. Slăbiciunea proximală din boala celulelor cornului anterior este foarte frecvent asimetrică, dar poate fi simetrică dacă este familială.

Amorţeala nu apare în nici una din aceste boli. Evaluarea începe de obicei cu determinarea nivelului de creatinkinază serică şi cu studii electrofiziologice.

Voi finaliza acest post realizând, de fapt, o introducere la următorul, unde voi discuta despre disfuncţiile mişcării.

Disfuncţiile mişcării sunt sindroamele neurologice în care mişcările anormale (sau diskineziile) apar datorită unei tulburări a fluenţei şi vitezei mişcării voluntare sau datorită prezenţei unei mişcări neintenţionate suplimentare. Din cauză că ele sunt atât de distincte de afecţiunile piramidale care determină slăbiciunea datorată neuronului motor central, disfuncţiile de mişcare sunt frecvent menţionate ca fiind boli extrapiramidale.

Disfuncţiile de mişcare sunt împărţite în două tipuri, hipokinetice şi hiperkinetice. Disfuncţiile de mişcare hipokinetice sunt caracterizate prin akinezie sau bradikinezie, în care activitatea motorie propusă este absentă sau redusă. Aceasta este frecvent descrisă ca o "mişcare sărăcăcioasă". Disfuncţiile hiperkinetice ale mişcării sunt acelea în care se observă o cantitate excesivă de activitate motorie spontană sau în care apar mişcări involuntare anormale.

A venit oficial primăvara, aşa că nu vă pot ura decât o primăvară spornică... Şi, un week-end plin de înţelegere, dragoste şi recunoştinţă.

Dorin, Merticaru