Spasmele, crampele și slăbiciunea musculară (1)

Disconfortul musculo-articular spontan sau consecutiv efortului fizic este de obicei benign şi nu are semnificaţia unor afecţiuni neuromusculare. Totuşi, acest tip de simptome poate oferi indicii sugestive pentru afecţiuni debilitante care sunt, nepermis de mult, nediagnosticate.

Termeni ca durere, spasm şi crampă sunt frecvent folosiţi incorect de pacienţi atunci când descriu simptomatologia referitoare la sistemul muscular, ei substituind un termen cu altul. Alţi termeni ca nevralgie, greutate şi rigiditate sunt de asemenea folosiţi frecvent şi de obicei oferă puţine informaţii utile despre localizarea afecţiunii. Clinic, noţiunea de spasm înseamnă o contradicţie paroxistică, spontană, prelungită şi dureroasă a unuia sau mai multor muşchi. Durerea musculară poate fi asociată cu fatigabilitatea (astenie) sau slăbiciune.

Spasmele sunt mişcările musculare anormale care se pot produce prin anomalii ale activităţii electrice la nivelul sistemului nervos central (SNC), mediate de motoneuroni sau care se produc chiar la nivelul neuronilor motori sau ai fibrei musculare. Este dificilă stabilirea exactă a originii activităţii motorii anormale, folosind numai date clinice.

În general, mişcările cu origine în SNC afectează o întreagă parte a corpului, un membru sau un grup muscular. Afecţiunile centrale pot fi ritmice sau intermitente, cele care se produc la nivel periferic fiind, de obicei, aleatorii. Electroencefalograma (EEG) poate evidenţia modificarea activităţii corticale în patologia cu etiologie SNC. Electromiograma (EMG) este mai puţin utilă, pentru că reflectă modificări motorii de etiologie variată. Totuşi, evidenţierea pe EMG a unei afecţiuni de bază a nervului sau a fibrelor musculare poate fi utilă diagnosticului.

Mişcări intermitente, aritmice ale întregului membru, trunchi sau ale unei porţiuni faciale se pot produce în cadrul epilepsiei sau prin mioclonii. Spasmele în flexie şi extensie ale unei întregi părţi a corpului sau ale membrelor inferioare se produc prin dispariţia inhibiţiei motorii în cadrul SNC. Mioclonia segmentară este consecutivă unor afecţiuni focale la nivelul trunchiului cerebral sau al măduvei spinării, care produc descărcări anormale ale grupurilor de motoneuroni. Afecţiunile vasculare localizate, tumorile sau alte leziuni pot fi implicate.

Să discutăm acum despre mişcările faciale anormale. Spasmele hemifaciale se produc prin activitatea paroxistică a nervului facial, uneori declanşată prin apăsarea exercitată de un vas sanguin tortuos, situat adiacent locului în care nervul facial părăseşte trunchiul cerebral. Spasmul hemifacial se produce de obicei la nivelul muşchilor învecinaţi cu globul ocular, dar de asemenea poate implica sau se poate răspândi pe întreaga parte a feţei.

Simptomele sunt deseori intermitente şi se intensifică atunci când pacientul foloseşte musculatura facială, de exemplu, în timpul vorbirii. Spasmul hemifacial este nedureros, dar stânjenitor, mai ales pentru persoanele care îţi desfăşoară activitatea în public. Deoarece este mai intens şi mai sever când pacientul este supus stresului, poate fi diagnosticat în mod eronat drept tic.

Leziunile de la nivelul unghiului pontocerebelos pot produce uneori manifestări similare. Investigaţia neuroradiologică este indicată la pacienţii cu spasm hemifacial. Injectarea toxinei botulinice în muşchii afectaţi înlătură spasmul timp de până la 3 luni iar explorarea chirurgicală şi izolarea nervului facial de vasul adiacent este deseori curativă.

Ticurile faciale sunt mişcări stereotipe ale feţei, de exemplu clipit, întoarcerea capului, grimase, care se află sub control voluntar, dar pot fi suprimate doar cu efort şi anxietate din partea subiectului. Unele ticuri sunt atât de frecvent întâlnite încât sunt considerate manierisme, cum este actul de "dregere" excesivă a vocii.

Un exemplu îl constituie ridicarea repetată a sprâncenelor prin contracţia musculaturii frontale. Anumite afecţiuni motorii ereditare, de exemplu sindromul Gilles de la Tourette, sunt caracterizate de ticuri multiple. De obicei ticurile pot fi controlate prin medicaţie neuroleptică.

Sinkinezia facială se produce în cadrul regenerării aberante a nervului facial, consecutivă afectării nervului facial din paralizia Bell sau altor leziuni ale facialului. Aproape 50% din pacienţii aflaţi în convalescenţă după paralizia Bell prezintă asemenea mişcări. Un exemplu este sinkinezia mandibulopalpebrală în care mişcările voluntare ale părţii inferioare a feţei produc contracţia orbicularului ochiului, cu închiderea unilaterală a ochiului.

Nevralgia trigeminală (ticuri dureroase) se caracterizează prin durere scurtă, paroxistică, lancinantă la nivelul unei jumătăţi a feţei. Deşi porţiunea afectată a nervului este aproape exclusiv senzorială, severitatea durerii produce contracţii involuntare ale muşchilor faciali (de aici denumirea de tic). Mişcările anormale nu se produc în absenţa durerii. Miokimia facială se referă la prezenţa unor pulsaţii aproape continue la nivelul musculaturii faciale.

Deşi de obicei este benignă, ea se poate produce prin leziuni pontine, aşa cum sunt neoplaziile sau scleroza multiplă. Miokimia facială sau a membrelor apare în asociere cu ataxia episodică în defectele genetice ale canalelor de potasiu ale nervilor. Mişcări similare se produc în afecţiuni ale neuronilor motori, cum este scleroza laterală amiotrofică.

Să trecem la anomaliile motorii ale membrelor! Când muşchii sunt relaxaţi total, nu trebuie să fie simţită nici o mişcare. Afecţiunile motoneuronilor sau a axonilor lor proximali se asociază frecvent cu fasciculaţii, reprezentând descărcarea spontană a unei întregi unităţi motorii. Fasciculaţiile sunt vizibile la inspecţie sau se percep de către pacient sub forma unei tremurături sau pulsaţii intramusculare.

Ele se produc uneori şi la persoane sănătoase, şi în absenţa slăbiciunii musculare nu au semnificaţie patologică. Fasciculaţiile sunt un fenomen normal atunci când apar într-un muşchi incomplet relaxat şi sunt frecvent observate în repaus la nivelul gambelor indivizilor normali. Miokimia, constând din fasciculaţii numeroase repetitive, se poate întâlni de asemenea la nivelul muşchilor membrelor, creând senzaţia de crispare.

Ea dispare prin blocaj neuromuscular, demonstrând astfel faptul că iniţierea mişcărilor se face la nivelul coarnelor medulare anterioare sau în nervii periferici. La pacienţii cu denervare musculară de durată şi apoi reinervare, dimensiunile unităţii motorii cresc şi fasciculaţiile pot fi atât de puternice, încât apar mişcări ale membrelor, mai ales ale degetelor, situaţie numită minipolimioclonus.

Anumite afecţiuni se caracterizează printr-o tendinţă de a mişca membrele. Akatisia sau agitaţia musculară se produce în boala Parkinson şi în alte afectări ale ganglionilor bazali, inclusiv cele medicamentoase. Sindromul picioarelor neliniştite este o senzaţie de disconfort muscular, frecvent la nivelul picioarelor şi coapselor, care se întâlneşte de obicei la femeile de vârstă medie.

Pacienţii simt nevoia să îşi mişte picioarele, pentru a înlătura senzaţia deranjantă. Acest sindrom este frecvent în uremie şi se poate întâlni şi în alte neuropatii, sugerând faptul că disconfortul este secundar unei neuropatii de bază. Poate de asemenea să fie familial, iar studiile aprofundate nu au reuşit să evidenţieze în aceste cazuri existenţa unei neuropatii.

Senzaţia de agitaţie poate fi însoţită de contracţii musculare mioclonice. Aceste convulsii mioclonice sunt similare mioclonusului evidenţiat la persoane normale care trec în faza REM a somnului. Aceste forme de spasme musculare şi mioclonii sunt oarecum similare cu un grup de sindroame neobişnuite de sperietură sau hiperexplexii, caracterizate prin contracţia bruscă a membrelor şi, ocazional, a muşchilor trunchiului.

Zgomotul brusc sau atingerile pot face pacientul să sară sau să-şi mişte brusc o extremitate a corpului. Hiperexplexiile apar prin mutaţii în receptorul pentru glicină.

Contracţiile musculare susţinute au cauze deseori dificil de diferenţiat între cele centrale şi cele periferice. Contracţiile musculare anormale însoţite de tonus muscular crescut se produc de obicei prin leziuni de la nivelul SNC.

Astfel, diminuarea sau dispariţia inhibiţiei SNC poate produce contracţiile musculare patologice caracteristice spasticităţii, rigidităţii sau rigidităţii "paratonice". În majoritatea cazurilor există şi alte semne de afectare a SNC. Afectarea ganglionilor bazali, cel mai frecvent ereditară, poate produce distonie.

Contracţiile musculare anormale se pot produce şi prin  depolarizarea repetată a părţii componente ale unităţii motorii: motoneuronul, axonii periferici ai neuronilor, joncţiunea neuromusculară sau fibrele musculare. Contracţiile în lipsa activităţii electrice se pot produce prin afectarea sistemului contractil muscular.

Urmează afecţiunile motoneuronilor. Termenul folosit de pacienţi pentru a descrie o contracţie musculară dureroasă şi involuntară a unui singur muşchi sau a unui grup muscular este crampă. Crampele musculare se produc prin depolarizarea spontană a grupurilor de celule din coarnele medulare anterioare, urmată de contracţia mai multor unităţi motorii.

Înregistrările EMG evidenţiază faptul că fibrele unităţii motorii generează contracţii cu o frecvenţă de până la 300 per secundă, mult mai mare decât în cazul contracţiilor voluntare. Crampele se produc frecvent la picioare în cazul vârstnicilor şi, atunci când sunt severe, sunt urmate de sensibilitate reziduală şi necroză a fibrelor musculare, inclusiv cu creşterea creatinkinazei serice.

Crampele musculaturii gambei sunt atât de des întâlnite încât sunt considerate fiziologice, dar atunci când sunt generalizate pot semnala afecţiuni cronice ale motoneuronilor, de exemplu scleroza amiotrofică laterală. Crampele pot reprezenta o manifestare neplăcută în sarcină, în cazul pacienţilor cu tulburări electrolitice (hiponatriemie) şi la pacienţii hemodializaţi. Atunci când sunt recurente şi localizate la nivelul unui singur grup muscular, sugerează afectarea rădăcinilor nervoase.

Totuşi, în multe situaţii, este imposibil de determinat cauza crampelor. Crampele benigne survin de obicei noaptea şi pot dispare la administrarea sulfatului de chinină. Alte cauze ale contracţiilor având originea la nivelul motoneuronilor sunt tetanosul şi sindromul "omului-rigid". În ambele afecţiuni o pierdere a aderenţelor neuronale inhibitorii la nivelul coarnelor medulare anterioare, poate produce stimularea repetată a motoneuronilor, cu apariţia unor contracţii musculare severe, dureroase.

Anticorpii faţă de decarboxilaza acidului glutamic sunt adeseori prezenţi în sindromul omului-rigid, această afecţiune fiind posibil să răspundă la plasmafereză. Un tablou clinic similar se poate întâlni în intoxicaţia acută cu stricnină. Diazepamul ameliorează aceste spasme dar, în dozele necesare pentru înlăturarea contracţiilor, produce depresie respiratorie.

Voi finaliza acest post cu afecţiunile nervilor periferici. Tetania se caracterizează prin contracţia predominantă a muşchilor distali, mai ales ai mâinii (spasm carpian) şi ai piciorului (spasm pedal), dar se poate produce şi laringospasm. Tetania este rezultatul excitabilităţii crescute a nervilor periferici.

Contracţiile musculare sunt iniţial nedureroase dar, dacă sunt susţinute, pot provoca lezare musculară şi durere. Tetania severă poate afecta musculatura spinală cu producerea opistotonusului. Tetania are de obicei etiologie hipocalcemică, dar se poate produce şi prin hipomagneziemie sau alcaloză respiratorie severă.

Tetania normo calcemică idiopatică, spasmofilia, este atât ereditară, cât şi dobândită. Forma dobândită este similară cu sindromul Isaac (neuromiotonia), în care hiperexcitabilitatea neuronilor periferici produce crampe şi contracţii musculare. Aceşti pacienţi răspund pozitiv la plasmafereză, afecţiunea fiind probabil mediată de autoanticorpi IgC anticanale potasice membranare ale nervilor.

O zi bună tuturor!

Dorin, Merticaru