Afazia și alte tulburări cerebrale focale (1)

Cortexul cerebral este împărţit în cinci zone funcţionale: 1. zona senzoriomotorie primară, 2. zona de asociaţie unimodală, 3. zona de asociaţie heteromodală, 4. zona paralimbică şi 5. zona limbică. Zona senzoriomotorie primară, destinată funcţiilor motorii şi senzoriale elementare, ocupă mai puţin de 10% din cortexul cerebral.

Celelalte patru zone, cunoscute sub denumirea de cortex de asociaţie, cuprind cea mai mare parte a cortexului cerebral şi susţin funcţiile comportamentale şi cognitive complexe. Examenul neurologic convenţional pune accent mai mare pe testarea funcţiilor senzoriale şi motorii decât a celor cognitive.

Astfel, detectarea leziunilor în cortexul senzoriomotor este mult mai precisă decât depistarea tulburărilor din cortexul de asociaţie. În clinică, un pacient cu întinse leziuni frontale, parietale sau temporale poate avea un examen neurologic "normal".

Este necesară o testare sistematică a funcţiilor cognitive pentru ca evaluarea clinică a cortexului de asociaţie să poată fi abordată la fel de raţional ca şi evaluarea celorlalte componente ale sistemului nervos.

Interpretarea examenului neurologic tradiţional tinde să se bazeze pe relaţiile relativ invariabile existente între structura anatomică şi funcţia ei. Lezarea tractului optic sau a cortexului striat, de exemplu, duce întotdeauna la defecte de câmp vizual hemianopsice omonime controlaterale.

Afectarea nervului sciatic determină întotdeauna pierderea flexibilităţii gleznei. Evaluarea funcţiilor corticale mai specializate s-a bazat iniţial pe presupunerea că relaţii asemănătoare vor fi descoperite în cortexul de asociaţie, aceasta putând permite identificarea centrului "cuvintelor auzite", al "spaţiului perceput" sau al "memoriei de lungă durată" şi, în consecinţă, crearea unor teste la patul bolnavului pentru localizarea exactă a leziunilor corticale.

Astăzi, această abordare trebuie modificată pentru a cuprinde cele mai noi modele de localizare, ce se bazează pe înţelegerea reţelelor neuronale întinse şi a procesării distribuite selectiv.

În concordanţă cu ceea ce se cunoaşte astăzi, funcţiile (domeniile) comportamentale şi cognitive sunt coordonate de reţele neuronale intersectate care conţin elementele corticale şi subcorticale interconectate. Această abordare a funcţiilor corticale specializate are cel puţin patru implicaţii clinice relevante: 1. un singur domeniu, cum ar fi limbajul sau memoria, poate fi afectat prin lezarea oricăreia dintre mai multe arii, atât timp cât aceste arii aparţin aceleiaşi reţele neuronale, 2. lezarea unei singure arii poate determina deficite multiple, care implică funcţiile reţelelor ce se intersectează în acea regiune, 3. lezarea unui element al reţelei determină un deficit tranzitoriu sau minim într-un domeniu important, dacă celelalte elemente ale reţelei trec printr-un proces de reorganizare compensatoriu şi 4. centrele anatomice individuale în cadrul unei reţele manifestă o specializare relativă (nu absolută) pentru diferite aspecte comportamentale ale unei funcţii importante.

Astfel, lezarea fiecăreia dintre componentele anatomice ale reţelei poate determina tulburări în acelaşi domeniu, dar cu prezentări clinice diferite. Cinci reţele diferite din punct de vedere anatomic sunt cele mai importante în clinică: reţeaua perrisylviană pentru limbaj, reţeaua perifrontală pentru orientarea spaţială, reţeaua temporooccipitală pentru recunoaşterea obiectelor reţeaua limbică pentru memoria de durată şi reţeaua prefrontală pentru atenţie şi comportament.

Rețeaua perisylvanică stângă a limbajului este determinantă în ceea ce priveşte afazia şi alte tulburări asociate. Să vedem acum câteva definiţii! Limbajul permite comunicarea şi remodelarea gândurilor şi a experienţei prin asocierea lor la simboluri arbitrare care sunt cuvintele. substratul neuronal al limbajului este format dintr-o reţea centrată în regiunea sylviană a emisferei stângi.

Zona posterioară a acestei reţele este cunoscută ca aria Wernicke şi cuprinde treimea posterioară a girusului temporal superior şi zonele ce înconjoară lobul parietal inferior. O funcţie esenţială a ariei Wernicke este de a transforma stimulii senzoriali în interpretări neuronale sub formă de cuvinte, astfel încât acestea să permită asocieri ce duc la înţelegerea sensului.

Zona anterioară a reţelei limbajului, cunoscută ca aria Broca, cuprinde partea posterioară a girusului frontal inferior şi zonele ce înconjoară cortexul prefrontal heteromodal. Funcţia esenţială a acestei arii este de a transforma reprezentările neuronale sub formă de cuvinte în secvenţe articulate, astfel încât să poată fi exprimate în limbaj vorbit.

De asemenea, această funcţie a ariei Broca pare a realiza şi ordonarea cuvintelor în propoziţii, astfel încât frazele rezultate au o sintaxă (gramatică) corespunzătoare sensului. Ariile Wernicke şi Broca sunt conectate între ele şi cu regiuni parietale posterioare, temporale prefrontale şi perisylviene apropiate, realizând o reţea neuronală ce serveşte diferitele aspecte ale funcţiei limbajului.

Lezarea oricăreia dintre aceste componente sau a conexiunilor lor determină o tulburare a limbajului (afazia). Afazia trebuie diagnosticată numai când există deficite în aspectele formale ale limbajului, cum sunt denumirea obiectelor, alegerea cuvintelor, înţelegerea sensului, ortografierea şi sintaxa. Dizartria şi mutismul nu susţin, prin ele însele, diagnosticul de afazie.

Reţeaua limbajului demonstrează o dominanţă a emisferei stângi la cea mai mare parte a populaţiei. La aproximativ 90% din dreptaci şi 60% din stângaci, afazia apare numai după leziuni în emisfera stângă. La unii indivizi nu poate fi distinsă nici o dominanţă emisferică pentru limbaj, iar la alţii (incluzând o mică parte din dreptaci) există o dominanţă a emisferei drepte pentru limbaj. Tulburarea de limbaj ce apare într-o leziune în emisfera dreaptă la un dreptaci se numeşte afazie încrucişată.

Evaluarea clinică a limbajului trebuie să includă numirea, vorbirea spontană, înţelegerea sensului, repetiţia, citirea şi scrisul. Un deficit al numirii (anomia) este singura manifestare cel mai des întâlnită la pacienţii afazici. Când sunt rugaţi să numească obiecte comune (creion sau ceas de mână) sau părţile acestora (gumă de şters, vârf, cadran, curea), pacienţii nu pot indica cuvântul potrivit şi folosesc o locuţiune pentru descrierea obiectului respectiv ("ceea ce se foloseşte pentru scris") sau un cuvânt greşit (parafazia).

Dacă pacienţii folosesc un cuvânt incorect, dar apropiat ca sens ("stilou" pentru "creion"), tulburarea de numire este cunoscută ca parafazie semantică, dacă răspunsul aproximează răspunsul corect, dar este inadecvat din punct de vedere fonetic ("cleion" pentru "creion"), atunci tulburarea este cunoscută ca parafazie fonetică.

Cerând pacientului să numească părţile corpului, forma geometrică şi componente ale obiectelor (reverul hainei, vârful creionului) se poate determina o formă uşoară de anomie la pacienţii care altfel pot numi obiectele comune.

În cele mai multe cazuri de anomie, pacientul nu poate găsi cuvântul potrivit când îi este indicat un obiect, dar poate arăta obiectul potrivit când examinatorul pronunţă numele acestuia. Această formă de anomie este denumită deficit de numire unisens.

Deficitul de numire dublu-sens apare la pacienţii care nu pot găsi nici numele şi nici nu pot indica obiectul, acest deficit fiind întotdeauna asociat cu tulburări de înţelegere a limbajului. Vorbirea spontană este descrisă ca "fluentă" dacă sunt menţinute lungimea frazelor şi tonalitatea potrivite, sau "nonfluenţă", dacă este poticnită, dizartrică şi lungimea medie a frazei este de mai puţin de patru cuvinte.

De asemenea, examinatorul trebuie să observe dacă vorbirea este parafrazică sau locuţională, dacă există o lipsă relativă a substantivelor sau verbelor de acţiune, faţă de cuvintele funcţionale (prepoziţii, conjuncţii) şi dacă ordinea cuvintelor, timpurile, sufixele, prefixele, pluralul şi posesivele sunt folosite corect.

Comprehensiunea poate fi testată evaluând capacitatea pacientului de a urmări conversaţia, prin întrebări la care poate răspunde cu "da" sau "nu" (de exemplu, "Câinele poate zbura?", "Vara ninge?") sau cerând pacientului să indice obiectul potrivit ("Unde este sursa de lumină în această încăpere?").

Frazele care conţin propoziţii secundare sau construcţii în diateza pasivă ("Dacă un tigru este mâncat de leu, care animal rămâne în viaţă?") ajută la evaluarea capacităţii de a înţelege structuri sintactice complexe. Comenzile de a închide sau de a deschide ochii, de a se ridica sau de a se aşeza sau de a se rostogoli nu trebuie utilizate în evaluarea comprehensiunii în general, deoarece aceste mişcări axiale sunt susţinute de sisteme neuronale din afara reţelei limbajului şi pot fi realizate corect de pacienţii care altfel prezintă deficite profunde ale comprehensiunii.

Vorbirea repetată este evaluată cerând pacientului să repete cuvinte, propoziţii scurte sau grupuri de cuvinte, cum sunt "fără", "dacă", "şi" sau "dar". Testarea vorbirii repetate cu ajutorul cuvintelor dificil de pronunţat, cum este "hipopotam" sau "extraterestru" oferă o evaluare mai bună a dizartriei decât a afaziei.

Pacienţii afazici pot avea mici greutăţi în repetarea cuvintelor greu de pronunţat, dar cel mai greu le este să repete un grup de cuvinte funcţionale. Este important să ne asigurăm că aceste cuvinte nu depăşesc capacitatea de concentrare a pacientului. Astfel, eşecul repetării reflectă îngustarea capacităţii de concentrare şi nu un deficit afazic.

Cititul trebuie evaluat pentru deficitul de a citi cu voce tare, cât şi pentru comprehensiune. Scrisul evaluează erorile de ortografie, ordinea cuvintelor şi gramatica. Alexia desemnează incapacitatea de a citi cu voce tare sau de a înţelege cuvinte separate sau propoziţii simple, agrafia (sau disgrafia) este termenul ce descrie un deficit dobândit în ortografia sau gramatica limbajului scris.

Fiecare sector al reţelei limbajului participă la câteva funcţii ale limbajului, dar prezintă şi specializări localizate. De exemplu, aria Wernicke ocupă polul lexical-semantic al reţelei limbajului, în timp de aria Broca ocupă polul sintactic. Acest tip de organizare permite clasificarea afaziei în sindroamele clinice specifice şi ajută la determinarea localizării anatomice cea mai probabilă a bolii neurologice de bază. De asemenea, are implicaţii în etiologie şi prognostic.

De reţinut este faptul că sindroamele pure apar foarte rar, cele mai întâlnite forme fiind cele combinate. Corespondenţa între deficitele individuale al funcţiei limbajului şi localizarea leziunii nu constă într-o relaţie rigidă şi trebuie privită în contextul modelului de reţea.

Ţinând seama de aceste consideraţii, sindroamele afazice pot fi clasificate în "centrale", determinate de leziuni în cei doi centri ai reţelei limbajului (ariile Wernicke şi Broca) şi "de deconectare", care apar prin leziuni ce întrerup conexiunile acestor centri între ei şi cu celelalte componente ale reţelei.

Vom continua mâine!

O zi dintre cele mai bune!

Dorin, Merticaru