Afazia și alte tulburări cerebrale focale (5)

A venit vremea să discutăm de reţeaua limbică a memoriei, mai precis de amnezii.

Ariile limbice şi paralimbice centrale, nucleii talamici anterior şi medial, părţile medială şi bazală ale nucleului striat şi hipotalamusul constituie împreună o reţea întinsă cunoscută ca sistemul limbic. Afiliaţiile comportamentale ale acestei reţele sunt coordonarea emoţiei, a motivaţiei, a tonusului vegetativ şi a funcţiilor endocrine.

O zonă suplimentară de specializare a reţelei limbice, cu cea mai mare importanţă clinică, este cea a memoriei declarative (conştiente) pentru evenimente şi experienţă. Lezarea componentelor reţelei limbice poate determina tulburări globale şi severe ale memoriei de lungă durată. Acest tip de alterare a memoriei este denumit stare amnezică.

În absenţa deficitelor de motivaţie, atenţie, limbaj şi funcţie vizualospaţială, diagnosticul clinic al unei stări amnezice globale şi persistente implică existenţa unei alterări primare în miezul mecanismului memoriei de lungă durată şi este întotdeauna asociat cu leziuni bilaterale în reţeaua limbică.

Tulburarea memoriei în starea amnezică este multimodală şi include componente retrograde şi anterograde. Amnezia retrogradă desemnează incapacitatea de a evoca evenimente ce au avut loc înainte de instalarea stării amnezice. Evenimentele relativ recente sunt mai vulnerabile în amnezia retrogradă decât cele mai îndepărtate.

Acest fenomen este denumit gradientul lui Ribot şi explică de ce pacientul cu amnezie retrogradă severă uită rareori evenimentele din copilărie. Un pacient care vine la camera de urgenţă plângându-se că nu-şi poate aminti cum se numeşte, dar poate evoca evenimente întâmplate în acea zi, este aproape sigur că nu suferă de o cauză neurologică a tulburării de memorie.

Cel de-al doilea şi cel mai important component al stării amnezice este amnezia anterogradă, care constă în incapacitatea de a depozita, reţine şi evoca informaţii recente. Pacienţii cu stări amnezice sunt vigilenţi şi motivaţi, dar nu-şi pot aminti ce au mâncat cu câteva minute în urmă sau detalii ale unui eveniment important trăit cu câteva ore în urmă.

De asemenea, în stările acute poate apărea tendinţa de a umple golurile memoriei cu informaţii incorecte, fabricate şi deseori neverosimile. Acest fenomen este denumit confabulaţie. Pacienţii cu sindrom amnezic uită că uită şi tind să nege existenţa unei probleme a memoriei când sunt întrebaţi.

Pacientul amnezic este aproape întotdeauna dezorientat, în special în timp. Orientarea temporală corectă şi evocarea corectă a informaţiilor noi exclud o stare amnezică majoră. Memoria poate fi testată cu o listă de patru sau cinci cuvinte, citită cu voce tare de examinator de cinci ori sau până când pacientul poate repeta imediat întreaga listă fără pauze.

În următoarea etapă a testării pacientului îi este permis să se concentreze asupra cuvintelor fără să fie distras şi să le repete în gând timp de un minut înainte de a i se cere să le rememoreze. Îndeplinirea exactă a acestei cerinţe indică faptul că pacientul este motivat şi suficient de atent pentru a reţine cuvintele cel puţin un minut. Ultima fază a testării implică o reţinere pe o perioadă de 5 - 10 minute, timp în care pacientul îndeplineşte alte sarcini. Evocarea corectă la sfârşitul acestui interval necesită codificare, retenţie şi recuperare.

Pacienţii amnezici nu reuşesc să treacă această ultimă etapă a testului şi pot chiar uita că le-a fost dată o listă de cuvinte pe care să le memoreze. Recunoaşterea exactă a cuvintelor prin încercări multiple la un pacient care nu le poate evoca indică o tulburare de memorie mai puţin severă, care afectează în special etapa de recuperare a memoriei.

Multe boli neurologice pot determina o stare amnezică. Acestea includ tumorile (ale aripii sfenoidale, corpului calos posterior, talamusului sau ale lobului temporal medial), infarcte (în teritoriile arterei cerebrale anterioare sau posterioare), traumatismul cranian, encefalita cu herpes simplex, encefalopatia Wernicke-Korsakoff, encefalita limbică neoplazică şi demenţa degenerativă, cum este boala Alzheimer sau Pick.

Un numitor comun al acestor boli este acela că afectează bilateral una sau mai multe componente ale reţelei limbice. Ocazional, leziunile unilaterale localizate în stânga pot determina o stare amnezică, dar tulburarea de memorie tinde să fie tranzitorie.

În funcţie de natura şi întinderea bolii neurologice de bază, pacientul mai poate prezenta şi alterări ale câmpului vizual, limitări ale mişcărilor ochilor sau simptome cerebeloase. La mulţi pacienţi nu există manifestări neurologice asociate, ocazional fiind necesar diagnosticul diferenţial cu bolile psihiatrice. În acest caz, amnezia poate rămâne nedetectată şi duce la abordarea incorectă a pacienţilor cu traumatism cranian sau encefalită cu herpes simplex.

Amnezia globală tranzitorie este un sindrom caracteristic, întâlnit de obicei la vârsta a doua. Pacienţii devin brusc dezorientaţi şi întreabă repetat cine sunt, unde sunt, ce fac. sindromul este caracterizat prin amnezie anterogradă (incapacitatea de a reţine informaţii noi) şi o amnezie retrogradă pentru evenimentele relativ recente ce au avut loc înainte de debut.

Sindromul se ameliorează de obicei în 24-48 ore şi este urmat de rememorarea perioadei afectate de amnezia retrogradă, deşi persistă o pierdere a memoriei pentru evenimentele ce au avut loc în timpul atacului. Recurenţele apar la aproximativ 20% din pacienţi.

Au fost postulate drept cauze ale amneziei globale tranzitorii migrenele, convulsiile de origine temporală şi atacurile ischemice tranzitorii în teritoriul arterei cerebrale posterioare (artera lui Pecheron). Deşi reţeaua limbică reflectă localizarea leziunii ce determină stările amnezice, este aproape sigur că nu aici se depozitează amintirile. Acestea sunt stocate într-o formă larg dispersată în cortexul de asociaţie.

Rolul atribuit reţelei limbice este de a lega aceste fragmente dispersate în evenimente şi experienţe coerente care să poată fi evocate conştient. Lezarea sistemului limbic nu distruge în mod necesar amintirile, dar interferă cu rememorarea lor conştientă (declarativă) într-o formă coerentă. Fragmentele individuale de informaţie rămân conservate în ciuda leziunilor limbice şi pot susţine ceea ce se numeşte memorie latentă (implicită). De exemplu, pacienţii amnezici pot dobândi noi competenţe motorii sau de percepţie, chiar dacă nu sunt conştienţi de experienţele care le-au permis achiziţionarea acestor competenţe.

A venit rândul reţelei prefrontale a atenţiei şi comportamentului. Aproximativ o treime din cortexul creierului uman este localizat în lobii frontali. lobii frontali pot fi subîmpărţiţi în componentele motorie-premotorie, prefrontală dorsolaterală, prefrontală medială şi orbitofrontală.

Termenii sindromul lobului frontal şi cortex prefrontal se referă numai la ultimele trei din cele patru componente. Acestea sunt părţile cortexului cerebral care prezintă cea mai mare expansiune filogenetică la primate şi în special la om.

Ariile prefrontală dorsolaterală, prefrontală medială şi orbitofrontală şi structurile subcorticale cu care acestea sunt conectate (de exemplu, capul nucleului caudat şi nucleul talamic dorsomedial) formează împreună o reţea prefrontală întinsă ce coordonează aspecte extrem de complexe ale funcţiei cognitive şi ale comportamentului uman.

Cortexul orbitofrontal reprezintă un loc de convergenţă a semnalelor din cortexul de asociaţie, paralimbic şi limbic şi constituie o zonă de intersectare a reţelelor prefrontală şi limbică. Corespunzător acestei organizări anatomice, reţeaua prefrontală joacă un rol important în comportament, care necesită o integrare a gândurilor cu emoţiile şi motivaţia.

Nu există o formulare simplă care să cuprindă diversele afiliaţii funcţionale ale reţelei prefrontale. Integritatea sa pare a fi importantă pentru conştientizarea simultană (de conştienţă) a contextului, opţiunilor, consecinţelor, relevanţei şi perspectivelor astfel încât să permită formularea acţiunilor, deciziilor şi implicaţiilor adaptative.

Lezarea acestei părţi a creierului alterează flexibilitatea mentală, judecata, capacitatea de anticipaţie şi de a inhiba răspunsurile incorecte. Comportamentele alterate prin lezarea cortexului prefrontal sunt numite frecvent şi "funcţii executive".

Chiar şi cele mai mari leziuni prefrontale bilaterale pot lăsa intacte toate funcţiile senzoriale, motorii şi cognitive de bază, determinând în acelaşi timp alterări izolate, dar dramatice, ale personalităţii şi comportamentului. Tulburările asociate pot apărea numai în situaţiile vieţii reale, când comportamentul este sub control extern minim şi pot să nu fie aparente în mediul structurat al cabinetului medical.

De aceea, medicul trebuie să fie pregătit pentru a diagnostica o boală a lobului frontal bazându-se numai pe informaţii anamnestice, chiar dacă în cabinet examenul stării mentale este normal. Cele mai frecvente manifestări clinice ale alterării reţelei prefrontale iau forma a două sindroame relativ distincte.

În sindromul abulic frontal, pacientul manifestă o pierdere a iniţiativei, creativităţii şi curiozităţii şi afişează o totală apatie şi pasivitate emoţională. În sindromul de dezinhibiţie frontal, pacientul devine dezinhibat social şi prezintă o alterare severă a judecăţii, discernământului şi a prevederii.

Contrastul între funcţiile intelectuale normale şi lipsa totală a unui bun-simţ, chiar rudimentar, este şocant. În ciuda păstrării tuturor funcţiilor esenţiale ale memoriei, pacientul nu poate învăţa din experienţă şi continuă să aibă o conduită inadecvată, fără să pară a simţi durere emoţională, vină sau regret când acest fel de a se comporta are consecinţe dezastruoase în mod repetat.

Testarea judecăţii, întrebând pacientul ce ar face dacă ar descoperi izbucnirea focului într-un teatru sau ce ar face dacă ar găsi un plic închis şi adresat pe stradă, nu este foarte informativă deoarece pacientul poate răspunde corect la aceste întrebări şi totuşi să reacţioneze greşit într-o situaţie mai complexă a vieţii reale.

Voi continua mâine când am speranţa că voi termina postările despre afazie şi alte tulburări focale.

O săptămână plină de realizări, încredere, dragoste şi recunoştinţă.

Dorin, Merticaru