Tulburările oculare și de vedere (7)

Voi fi "expeditiv" şi punctual în conţinutul acestui post, deoarece am multe forme de manifestare de prezentat (probabil, la fel şi în postul următor)...

Degenerescenţa maculară este o cauză majoră de pierdere bilaterală, treptată, nedureroasă a vederii centrale la vârstnici. Termenul vechi de "degenerescenţă maculară senilă", interpretat greşit de mulţi pacienţi ca fiind un termen ofensator, a fost înlocuit cu cel de "degenerescenţă maculară legată de vârstă".

Există o formă nonexudativă (uscată) şi o formă exudativă (umedă). Procesul nonexudativ începe prin acumularea de depozite extracelulare, numite corpii hialini, dedesubtul epiteliului pigmentar retinian. La oftalmoscopie, acestea au aspect pleiomorfic, dar în general apar ca mici leziuni galbene, discrete, grupate la nivelul maculei. Cu timpul devin mai mari, mai numeroase şi confluente. Epiteliul pigmentar retinian se detaşează pe alocuri şi se atrofiază, producând pierderea vederii prin interferarea cu funcţia fotoreceptorilor. În prezent nu există nici o metodă de prevenire a apariţiei degenerescenţei maculare legate de vârstă.

Au fost comercializate diferite amestecuri de vitamine (A, C şi E) şi minerale (zinc, cupru, seleniu), care nu s-au dovedit utile în întârzierea procesului de degenerescenţă maculară. Degenerescenţa maculară exudativă, care survine doar la un număr mic de pacienţi, se produce atunci când vasele de neoformaţie din coroidă proliferează prin breşe ale membranei Bruch, pătrunzând în spaţiul virtual dedesubtul epiteliului pigmentar retinian.

Hemoragiile de la nivelul acestor vase produc înălţarea retinei şi a epiteliului pigmentar, cu distorsionarea (metamorfopsie) şi înceţoşarea vederii. Deşi debutul acestor simptome este de obicei treptat, hemoragiile de la nivelul membranelor neovasculare coroidale subretiniene produc uneori pierderea acută a vederii.

Membranele neovasculare pot fi dificil de vizualizat la examenul fundului de ochi, deoarece sunt localizate dedesubtul retinei. Angiografia cu fluoresceină este extrem de utilă pentru detectarea acestora. La unii pacienţi, ablaţia promptă cu laser a membranelor neovasculare coroidale observate la angiografia cu fluoresceină, poate stopa procesul exudativ.

Totuşi, membranele neovasculare recidivează frecvent, necesitând supraveghere constantă şi fotocoagulare repetată. Hemoragia subretiniană masivă sau repetată din membranele neovasculare duce la fibroză, cu producerea unei cicatrici maculare rotunde (de forma unui disc) şi cu pierderea permanentă a vederii centrale. La majoritatea pacienţilor cu degenerescenţă maculară legată de vârstă, tentativele de îndepărtare pe cale chirurgicală a membranelor subretiniene nu au îmbunătăţit vederea. Totuşi, rezultatele au fost încurajatoare la pacienţii cu membrane neovasculare coroidale datorate sindromului de histoplasmoză oculară.

Corioretinopatia centrală seroasă afectează în principal bărbaţii cu vârste cuprinse între 20 şi 50 de ani. Extravazarea de fluid seros de la nivelul coroidei produce detaşări mici şi localizate ale epiteliului pigmentar retinian şi retinei neurosenzoriale.

Când este afectată macula, aceste detaşări produc simptome acute sau cronice de metamorfopsie şi vedere înceţoşată. Ele sunt dificil de vizualizat prin oftalmoscopie directă, deoarece retina detaşată este transparentă şi doar moderat înălţată.

Diagnosticul de corioretinopatie centrală seroasă este stabilit cu uşurinţă de angiografia cu fluoresceină, care evidenţiază pătrunderea substanţei de contrast în spaţiul subretinian. Cauza corioretinopatiei centrale seroase este necunoscută. Simptomele se pot remite spontan în cazul în care retina se reaşează, însă detaşările recurente sunt frecvente. Unii pacienţi aflaţi în această situaţie beneficiază de fotocoagularea cu laser.

Retinopatia diabetică era o afecţiune rară până în 1921 la apariţia insulinei, care a atras creşterea spectaculoasă a speranţei de viaţă la pacienţii cu diabet zaharat. În prezent, retinopatia diabetică este o cauză majoră de cecitate. Retinopatia diabetică se dezvoltă în ani de zile, dar, în cele din urmă, îşi face apariţia aproape în toate cazurile.

Supravegherea regulată a fundului de ochi dilatat este crucială pentru orice pacient cu diabet. În retinopatia diabetică avansată, proliferarea vaselor de neoformaţie duce la orbire prin hemoragii în corpul vitros, dezlipire de retină şi glaucom. Aceste complicaţii pot fi evitate la majoritatea pacienţilor prin fotocoagularea panretiniană cu laser, practicată la momentul oportun în evoluţia bolii.

Retinita pigmentară este un termen generic pentru un grup disparat de distrofii ale celulelor cu bastonaşe şi conuri, caracterizate prin orbire nocturnă progresivă (nictalopie), constricţie de câmp vizual cu scotom inelar, pierderea acuităţii şi electroretinograma (ERG) anormală.

Apare în mod sporadic sau cu caracter autozomal recesiv, dominant sau X-legat. Depozitele asimetrice de culoare neagră, alcătuite din aglomerarea de pigmenţi la nivelul periferiei retinei, numite spiculi osoşi datorită asemănării lor cu spiculii osului spongios, dau numele acestei boli. Acest termen este, de fapt, impropriu, deoarece retinita pigmentară nu este un proces inflamator.

Majoritatea cazurilor se datorează unei mutaţii la nivelul genei pentru rodopsină, fotopigmentul celulelor cu bastonaşe sau al genei pentru periferină, o glicoproteină localizată în segmentele externe ale fotoreceptorilor. Nu există nici un tratament eficient pentru retinita pigmentară. Vitamina A întârzie în mică măsură deteriorarea ERG, dar nu are efecte benefice asupra acuităţii vizuale sau a câmpurilor vizuale.

Unele forme de retinită pigmentară apar în asociere cu boli sistemice ereditare rare (cum ar fi degenerescenţa olivopontocerebeloasă, boala Bassen-Kornzweig, sindromul Kearns-Sayre sau boala Refsum). Tratamentul cronic cu clorochină, hidroxiclorochinonă şi fenotiazine (în special tioridazina) poate produce pierderea vederii printr-o retinopatie toxică asemănătoare retinitei pigmentare.

Membrana epiretiniană se referă la un ţesut fibrocelular care proliferează de-a lungul suprafeţei interne a retinei, producând metamorfopsie şi reducerea acuităţii vizuale consecutiv deformării maculei. Cu ajutorul oftalmoscopului se poate observa pe retină o membrană încreţită, asemănătoare celofanului. membrana epiretiniană este foarte frecventă la pacienţii peste 50 de ani şi este de obicei unilaterală.

Majoritatea cazurilor sunt idiopatice, dar unele se produc ca rezultat al retinopatiei hipertensive, diabetului, dezlipirii de retină sau traumatismelor. În cazul în care acuitatea vizuală este redusă până la un nivel de aproximativ 6/24, se recomandă vitrectomia şi chiuretarea chirurgicală a membranei în scopul rezolvării pliurilor maculei. Contracţia unei membrane epiretiniene dă uneori naştere unui orificiu macular.

Majoritatea orificiilor maculare, totuşi, sunt produse prin tracţiunea locală exercitată de corpul vitros la nivelul foveei. Acuitatea vizuală este de obicei scăzută până la un nivel de 6/30 sau mai mult. Vitrectomia poate îmbunătăţi acuitatea vizuală la unii pacienţi cu orificiu macular. Din fericire, mai puţin de 10% din pacienţii cu orificiu macular dezvoltă un orificiu macular şi la celălalt ochi.

Melanomul coroidei este cea mai frecventă tumoră primară a globului ocular. Determină fotopsie, scotom extins şi pierderea vederii. Un melanom de dimensiuni mici este deseori dificil de diferenţiat de nevul coroidal benign. Pentru stabilirea caracterului malign al proliferării sunt necesare examene seriate efectuate cu atenţie. Tratamentul melanomului este controversat.

Opţiunile includ enuclearea, rezecţia locală şi iradierea. Tumorile metastatice ale globului ocular sunt mai numeroase decât tumorile primare cu origine la nivelul uveii. Carcinomul mamar şi cel pulmonar au o predilecţie specială pentru diseminarea la nivelul coroidei sau irisului. Leucemiile şi limfoamele, de asemenea, invadează în mod obişnuit ţesuturile oculare. Uneori, singurul lor semn la examinarea ochiului constă în prezentarea unui detritus celular în copul vitros, care poate mima o uveită posterioară cronică.

Tumorile retrobulbare ale nervului optic (meningioame, glioame) sau tumorile chiasmatice (adenoame pituitare, meningioame) produc pierderea treptată a vederii, cu puţine date obiective la examinare, exceptând paloarea discului optic. Rar, expansiunea bruscă a unui adenom hipofizar datorită infarctizării şi sângerării (apoplexie pituitară) produce pierderea acută retrobulbară a vederii, cu cefalee, greaţă şi paralizii de nervi motori oculari. La orice pacient cu defecte de câmp vizual sau atrofie optică, la care revizuirea atentă a antecedentelor şi examenul clinic temeinic al ochiului nu au identificat cauza, trebuie luate în considerare examenele CT şi RMN.

Voi începe acum prezentările legate de exoftalmii. Exoftalmia reprezintă protruzia anormală către anterior a unui glob ocular sau a ambilor. Se măsoară cu ajutorul unui exoftalmetru Hertel, un instrument manual care înregistrează poziţia suprafeţei anterioare a corneei faţă de marginea laterală a orbitei. dacă un asemenea instrument nu este disponibil, poziţia relativă a globului ocular poate fi evaluată aplecând înainte capul pacientului şi privind în jos către orbită. Astfel se poate detecta o exoftalmie de numai 2 mm a unui glob ocular. Apariţia exoftalmiei implică existenţa unei leziuni înlocuitoare de spaţiu la nivelul orbitei. La orice pacient cu exoftalmie trebuie practicate examenele CT sau RMN, cu excepţia cazurilor în care există diagnostic sigur de oftalmopatie Graves.

Oftalmopatia Graves reprezintă cauza majoră a exoftalmiei la adulţi. Inflamaţia orbitei şi afectarea muşchilor oculari extrinseci, în special a dreptului medial şi a dreptului inferior, sunt responsabile pentru protruzia globului ocular. Expunerea corneei, retracţia palpebrală, congestia conjunctivală, limitarea privirii, diplopia şi pierderea vederii consecutiv compresiunii nervului optic sunt semne cardinale. Compresiunea nervului optic trebuie rezolvată prompt prin radioterapie sau decompresiunea orbitei, pentru a împiedica pierderea permanentă a vederii.

Pseudotumora orbitală reprezintă un sindrom inflamator, idiopatic al orbitei, confundat frecvent cu oftalmopatia Graves. simptomele includ durere, limitarea mişcărilor oculare, exoftalmie şi congestie. Testele pentru sarcoidoză, granulomatoză Wegener şi alte tipuri de vasculite orbitale sau boli vasculare de colagen sunt negative. Examenele imagistice evidenţiază deseori muşchi oculari tumefiaţi (miozită orbitală) cu tendoane lărgite.

În schimb, în oftalmopatia Graves, tendoanele muşchilor oculari sunt de obicei cruţate. Sindromul Tolosa-Hunt poate fi considerat o extensie a pseudotumorii orbitale, prin fisura orbitală superioară, la nivelul sinusului cavernos. Stabilirea diagnosticului de pseudotumoră orbitală este dificil. Biopsia orbitei furnizează frecvent date nespecifice evidenţiind infiltraţia ţesutului adipos cu limfocite, celule plasmatice şi eozinofile. Un răspuns spectaculos la testul terapeutic cu glucocorticoizi pe cale sistemică oferă indirect cea mai bună confirmare a diagnosticului.

Vom continua... Mâine...

Să aveţi o zi bună şi să vă găsiţi oriunde şi în orice "Izvorul tămăduirii".

Dorin, Merticaru