Tulburările oculare și de vedere (8)

Voi fi la fel de "expeditiv" ca şi în postarea anterioară...

Tumorile orbitei produc exoftalmie progresivă, nedureroasă. Cele mai frecvente tumori primare sunt hemangiomul, limfangiomul, neurofibromul, chistul dermoid, gliomul nervului optic şi tumorile benigne mixte ale glandei lacrimale. Tumorile metastatice ale orbitei survin frecvent în carcinomul mamar, carcinomul pulmonar şi limfom. Stabilirea diagnosticului prin aspiraţie cu un ac fin, urmată de radioterapia de urgenţă, pot salva uneori vederea.

Fistulele carotidiene cavernoase cu drenaj anterior prin orbită produc exoftalmie, diplopie, glaucom şi apariţia de vase conjunctivale roşii sinuoase. Fistulele directe se produc de obicei consecutiv traumatismelor. Ele se diagnostichează cu uşurinţă datorită semnelor dramatice determinate de şuntarea cu flux crescut şi la presiune mare. Fistulele indirecte sau malformaţiile arteriovenoase durale se produc cu mai mare probabilitate în mod spontan, în special la femeile vârstnice. Semnele sunt mai subtile, iar diagnosticul este frecvent ratat.

Combinaţia dintre exoftalmia uşoară, diplopie, mărirea muşchilor şi congestia oculară este frecvent confundată cu oftalmopatia tiroidiană. Prezenţa unui zgomot la auscultaţia capului sau semnalat de pacient, reprezintă un indiciu valoros pentru diagnostic. Examenele imagistice evidenţiază o venă oftalmică superioară mărită la nivelul orbitelor. Şunturile carotidiene cavernoase pot fi eliminate prin embolizare intravasculară.

Să trecem acum la ptoze! Blefaroptoza reprezintă o cădere anormală a pleoapei. Ptoza unilaterală sau bilaterală poate fi congenitală, consecutiv disgenezei muşchiului ridicător al pleoapei superioare sau inserţiei anormale a aponevrozei acestui muşchi pe pleoapă. Ptoza dobândită poate evolua atât de încet încât pacientul nu-şi dă seama de existenţa problemei.

Observarea unor fotografii mai vechi este utilă pentru datarea debutului. Trebuie cercetată existenţa în antecedente a traumatismelor, intervenţiilor chirurgicale oculare, utilizării lentilelor de contact, diplopiei, simptomelor sistemice (de exemplu, disfagie sau slăbiciunea muşchilor periferici) sau existenţa unor antecedente familiale de ptoză. Ptoza variabilă care se agravează către sfârşitul zilei este tipică pentru miastenia gravis.

Examinarea trebuie concentrată asupra argumentelor pentru exoftalmie, mase sau diformităţi palpebrale, inflamaţie, inegalitate pupilară sau limitarea motilităţii. Lăţimea fisurilor palpebrale se măsoară cu capul privind drept pentru a cuantifica gradul ptozei. Ptoza va fi subestimată în situaţia în care pacientul ridică compensator sprâncenele cu ajutorul muşchiului frontal.

Ptoza mecanică se produce la mulţi pacienţi vârstnici, datorită întinderii şi surplusului de tegument şi de ţesut adipos subcutanat palpebral (dermatochalasis). Greutatea suplimentară a acestor ţesuturi deformate determină căderea pleoapei. Mărirea sau deformarea pleoapei consecutiv infecţiei, tumorilor, traumatismelor sau inflamaţiei produce de asemenea ptoză, pe o bază pur mecanică.

Ptoza aponevrotică este o dehiscenţă sau o întindere dobândită a tendonului aponevrotic care leagă muşchiul ridicător al pleoapei pe faţa posterioară a pleoapei. Survine de obicei la pacienţii vârstnici, probabil datorită pierderii elasticităţii ţesutului conjunctiv. Ptoza aponevrotică este de asemenea o sechelă frecventă a edemului palpebral consecutiv infecţiilor sau traumatismelor închise ale orbitei, intervenţiilor chirurgicale pentru cataractă sau utilizării lentilelor de contact dure.

Ptoza  miogenă include miastenia gravis şi un număr de miopatii rare care se manifestare cu ptoză. Termenul de oftalmoplegie externă cronică progresivă se referă la un grup de boli sistemice produse prin mutaţii ale ADN-ului mitocondrial. După cum arată şi numele, cele mai importante semne sunt ptoza simetrică lent progresivă şi limitarea mişcărilor oculare. În general, diplopia este un sindrom tardiv deoarece toate mişcările oculare sunt reduse în măsură egală. În varianta Kearns-Sayre se produc modificări pigmentare retiniene şi tulburări de conducere cardiacă.

Biopsia muşchilor periferici evidenţiază "fibre roşii neregulate" caracteristice. Distrofia oculofaringiană este o afecţiune autozomal dominantă distinctă, cu debut la vârsta mijlocie, caracterizată prin ptoză, limitarea mişcărilor oculare şi disfagie. Distrofia miotonică, o altă afecţiune autozomal dominantă, produce ptoză, oftalmopareză, cataractă şi retinopatie pigmentară. Pacienţii prezintă oboseală musculară, miotonie, calviţie frontală şi anomalii cardiace.

Ptoza neurogenă se produce datorită unei leziuni care afectează inervaţia oricăruia dintre cei doi muşchi care deschid pleoapa: muşchiul lui Muller sau muşchiul ridicător al pleoapei superioare. Examinarea pupilei ajută la diferenţierea celor două posibilităţi. În sindromul Horner, ochiul cu ptoză prezintă o pupilă mai mare sau normală. Dacă pupila este normală, iar mişcările globului ocular sunt complete.

În paralizia de nerv oculomotor, ochiul cu ptoză prezintă o pupilă mai mare sau normală. dacă pupila este normală, dar mişcările de adducţie, ridicare şi coborâre sunt limitate, există posibilitatea unei paralizii de nerv oculomotor cu cruţarea pupilei. Rareori, o leziune care afectează micul subnucleu central al complexului oculomotor ca produce ptoză bilaterală cu pupile şi mişcări oculare normale.

Voi continua cu diplopia. În primul rând trebuie verificat dacă diplopia persistă la ochiul respectiv şi după acoperirea celuilalt ochi. Dacă persistă, diagnosticul este de diplopie monoculară. Cauza este de obicei intrinsecă ochiului şi de aceea nu prezintă implicaţii severe pentru pacient.

Aberaţiile corneei (de exemplu, keraconus, pteringiom), defectele de refracţie necorectate, cataracta sau tracţiunea foveei pot produce diplopie monoculară. Uneori, este un simptom simulat sau un simptom al unei afecţiuni psihiatrice.

Diplopia ameliorată prin acoperirea unui ochi este diplopie binoculară şi este datorată tulburării aliniamentului globilor oculari. Trebuie studiate natura diplopiei (simpla dublare a imaginii sau deplasare verticală parţială a imaginilor), modalitatea de debut, durata, intermitenţa, variaţiile diurne şi simptomele neurologice sau sistemice asociate.

Dacă pacientul prezintă diplopie în timpul examinării, testarea motilităţii va evidenţia o deficienţă corespunzătoare simptomelor pacientului. Totuşi, limitarea subtilă a excursiilor globilor oculari este deseori dificil de detectat. De exemplu, un pacient cu o paralizie moderată de nerv abducens stâng poate avea în aparenţă mişcări oculare complete, în ciuda acuzei de diplopie orizontală la privirea către stânga.

În această situaţie, testul prin acoperire oferă o metodă mai sensibilă pentru demonstrarea aliniamentului deficitar al globilor oculari. Testul trebuie realizat cu capul privind drept, apoi cu capul întors şi înclinat în fiecare direcţie. În exemplul de mai sus, testul prin acoperire cu capul întors către dreapta va maximaliza mişcarea ochiului în scopul fixării ţintei evocată de testul prin acoperire. Uneori, testul prin acoperire practicat la un pacient asimptomatic, în cadrul unei examinări de rutină, va releva o deviaţie oculară.

Dacă mişcările oculare sunt complete şi deficitul de aliniament al globilor oculari este acelaşi în toate direcţiile privirii (deviaţie concomitentă), diagnosticul este de strabism. În această afecţiune, întâlnită la aproximativ 1% din populaţie, conjugarea mişcărilor globilor oculari este afectată în perioada neonatală sau în copilăria timpurie.

Pentru a evita diplopia, proiecţia vizuală provenită de la ochiul ce nu realizează conjugarea este suprimată. La unii copii, această situaţie duce la tulburarea vederii (ambliopie sau ochi "leneş") ochiului deviat. Diplopia binoculară survine unei game largi de afecţiuni: infecţioase, neoplazice, metabolice, degenerative, inflamatorii şi vasculare.

Trebuie identificată natura diplopiei, neurogenă sau consecutivă limitării mişcărilor globilor oculari printr-o afecţiune localizată în orbită. Pseudotumora orbitei, miozita, infecţiile, tumorile, afecţiunile tiroidiene şi prinderea muşchilor (de exemplu, datorită unei fracturi cominutive) produc diplopie restrictivă.

Diagnosticul se confirmă prin practicarea unui test de ab/adducţie forţată, în cabinet. După efectuarea anesteziei locale, medicul prinde ochiul cu ajutorul unui forceps şi în trage în direcţia mişcării deficitare. dacă mişcarea de rotaţie a globului ocular întâmpină rezistenţă, înseamnă că este prezent un proces restrictiv. Utilitatea acestui test este limitată de lipsa de popularitate în rândul pacienţilor, în practică, diagnosticul restricţiei fiind stabilit prin identificarea altor semne şi simptome asociate, de boală locală a orbitei.

Miastenia gravis este o cauză majoră de diplopie. Diplopia este deseori intermitentă, variabilă şi nu este limitată la nici una din mişcările oculare individuale controlate de nervul oculomotor. Pupilele sunt întotdeauna normale. Poate fi prezentă ptoza variabilă. Mulţi pacienţi prezintă o formă pur oculară a bolii, fără semne de oboseală a musculaturii sistemice.

Diagnosticul poate fi confirmat prin injectarea intravenoasă de edrofoniu sau printr-un test pentru anticorpii antireceptori de acetilcolină. Rezultatele negative ale acestor teste nu exclud diagnosticul. Botulismul consecutiv intoxicaţiei alimentare sau infectării unei răni poate mima miastenia oculară. După excluderea afecţiunilor restrictive ale orbitei şi a miasteniei gravis, lezarea unui nerv cranian care inervează musculatura extrinsecă a ochiului, rămâne cauza cea mai probabilă a diplopiei binoculare.

Nervul oculomotor (al treilea nerv cranian) inervează muşchii drepţi mediali, inferior şi superior, muşchiul oblic inferior, muşchiul ridicător al pleoapei superioare şi sfincterul irisului. Paralizia de nerv oculomotor produce ptoză şi dilatarea pupilei, ochiul fiind deviat "în jos şi spre exterior", datorită activităţii muşchilor drept lateral şi oblic superior cărora nu li se opune nici o rezistenţă. Această combinaţie de semne este foarte clară.

Diagnosticul unei paralizii incipiente sau parţiale de nerv oculomotor este ceva mai dificil de realizat. În această situaţie poate fi întâlnită orice combinaţie între ptoză, midriază şi slăbiciune a muşchilor oculari inervaţi de nervul oculomotor. Examinările frecvente seriate în timpul fazei evolutive a paraliziei împreună cu un grad ridicat d suspiciune împiedică ratarea diagnosticului.

Apariţia unei paralizii de nerv oculomotor cu afectare pupilară, indiferent de gradul acesteia, la un pacient altfel sănătos, mai ales când este însoţită de durere, ridică suspiciune de anevrism al poligonului Willis. În cazul în care examenul RMN nu evidenţiază nici o leziune compresivă, se va practica o arteriogramă în scopul excluderii unui anevrism de arteră comunicantă posterioară sau de arteră bazilară.

Dacă pupila este perfect normală, iar toate celelalte componente ale paraliziei de nerv oculomotor sunt prezente, anevrismul reprezintă o posibilitate atât de mică, încât angiograma este rareori indicată. Lezarea nucleului oculomotor din mezencefalul rostral produce semne care diferă de cele cauzate de o leziune a nervului propriu-zis. Este prezentă ptoza bilaterală, deoarece muşchiul ridicător este inervat de la nivelul unui singur subnucleu central.

De asemenea, este prezentă hipotonia muşchiului drept superior controlateral, deoarece acesta este inervat de la nivelul nucleului oculomotor din partea opusă. Uneori, ambii muşchi drepţi superiori sunt hipotoni. Paralizia prin lezarea izolată a nucleului neurologic evidenţiază semne adiţionale care sugerează lezarea trunchiului cerebral prin infarctizare, hemoragie, tumori sau infecţii.

Voi continua şi mâine cu problemele muşchiului oculomotor...

Un week-end plin de satisfacţii, distracţie... Dar şi de înţelegere, dragoste şi recunoştinţă!!!

Dorin, Merticaru