Tulburările oculare și de vedere (9)

Profit de faptul că este duminică şi nu am "de irosit" timpul la serviciu, aşa că voi realiza acum un post ceva mai consistent deoarece vreau să finalizez cu acest "sector" al semnelor de boală... Hai să mergem mai departe cu "problemele" nervului oculomotor!

Lezarea structurilor vecine fasciculelor nervului oculomotor în traiectul său descendent prin mezencefal a dat naştere unui număr de entităţi clasice. În sindromul Nothnagel, lezarea pedunculului cerebelos superior produce paralizie oculomotorie ipsilaterală şi ataxie cerebeloasă contralaterală.

În sindromul Benedikt, lezarea nucleului roşu produce paralizie oculomotorie ipsilaterală şi tremor contralateral, coree şi atetoză. Sindromul Claude include caracteristici ale ambelor sindroame menţionate anterior, prin lezarea atât a nucleului roşu, cât şi a pedunculilor cerebeloşi superiori. În sindromul Weber, lezarea pedunculilor cerebrali produce paralizie oculomotorie ipsilaterală cu hemipareză contralaterală. În spaţiul subarahnoidian, nervul oculomotor este vulnerabil la anevrisme, meningită, tumori, infarctizare şi compresiune.

În hernierea cerebrală, nervul este prins între marginea tentorium-ului şi uncusul lobului temporal. Paralizia oculomotorie se poate produce, de asemenea, consecutiv torsiunii şi hemoragiilor mezencefalice din cursul angajării cerebrale. La nivelul sinusului cavernos, paralizia oculomotorie se produce datorită anevrismelor carotidiene, fistulelor carotidiene cavernoase, trombozei sinusului cavernos, tumorilor (adenom pituitar, meningiom pituitar, metastaze), infecţiei herpes-zoster şi sindromului Tolosa-Hunt.

Etiologia unei paralizii izolate de nerv oculomotor, fără afectarea pupilei, rămâne deseori obscură chiar după efectuarea examenelor neuroimagistice şi a numeroase teste de laborator. Se presupune că majoritatea cazurilor sunt rezultatul microinfarctizării nervului, undeva pe traiectul său de la trunchiul cerebral la orbită. De obicei, pacientul acuză dureri.

Diabetul, hipertensiunea şi bolile vasculare sunt factori de risc majori. De regulă, recuperarea este spontană pe parcursul a câteva luni. Dacă aceasta nu se produce sau dacă se dezvoltă și simptome, diagnosticul de paralizie prin microinfarctizare a nervului oculomotor va fi reconsiderat. Regenerarea aberantă este frecventă în cazul în care nervul oculomotor este lezat prin traumatisme sau compresiune (tumori, anevrisme).

Conectarea greşită a fibrelor nervoase neoformate la muşchiul ridicător al pleoapei şi la muşchii drepţi produce ridicarea pleoapei la privirea în jos sau la abducţie. De asemenea, pupila se contractă la tentativa de adducţie, ridicare sau coborâre a globului ocular. Regenerarea aberantă nu se întâlneşte după paralizia oculomotorie produsă prin infarct microvascular şi, deci, invalidează acest diagnostic.

Să trecem acum la nucleul nervului trohlear (al patrulea nerv cranian) care este situat în mezencefal, caudal de complexul nervului oculomotor. Fibrele sale părăsesc trunchiul cerebral la nivel dorsal şi se încrucişează pentru a inerva muşchiul oblic superior contralateral. Principalele acţiuni ale acestui muşchi constau în orientarea în jos şi lateral a globului ocular. Prin urmare, paralizia conduce la hipertropie şi exciclotorsiune.

Ciclotorsiunea este rareori observată la pacienţi. În schimb, pacienţii acuză diplopie verticală, în special la citit sau când se uită în jos. Diplopia verticală este de asemenea exacerbată de înclinarea capului către partea ochiului cu paralizia şi este ameliorată de înclinarea capului în direcţia opusă. Acest "test de înclinare a capului" este o caracteristică importantă pentru diagnostic.

Paralizia izolată de nerv trohlear se produce prin toate cauzele menţionate mai sus, la nervul oculomotor, cu excepţia anevrismului. Nervul trohlear este în mod special vulnerabil la traumatismele craniene închise. Mecanismul este necunoscut, dar marginea liberă a tentoriumului poate veni în contact cu nervul în timpul unei lovituri puternice. majoritatea paraliziilor izolate de nerv trohlear sunt idiopatice şi drept urmare diagnosticate prin excludere ca "microvasculare".

Ameliorarea spontană se produce în câteva luni la majoritatea pacienţilor. O prismă cu baza în jos (aplicată comod pe ochelarii pacientului ca o lentilă Fresnel aderentă) poate servi ca o metodă temporară de ameliorare a diplopiei. Dacă paralizia nu se remite, ochii pot fi realiniaţi prin ajustarea pe cale chirurgicală a altor muşchi oculari.

Nervul abducens (al şaselea nerv cranian) inervează muşchiul drept lateral. Paralizia abducensului produce diplopie orizontală, mai gravă la privirea către partea leziunii. Leziunea nucleului are consecinţe diferite, deoarece nucleul abducensului conţine interneuroni care trimit proiecţii pe calea fasciculului longitudinal medial către subnucleul drept medial al complexului oculomotor contralateral. De aceea, o leziune a nucleului abducens produce paralizia totală a mişcărilor de lateralitate, consecutiv slăbirii atât a muşchiului drept lateral ipsilateral, cât şi a muşchiului drept medial contralateral.

Sindromul Foville consecutiv leziunii pontine dorsale include paralizia vederii laterale, paralizie facială ipsilaterală şi hemipareză contralaterală datorată lezării fibrelor descendente corticospinale. Sindromul Millard-Gubler consecutiv leziunii pontine ventrale este similar, cu excepţia semnelor oculare. Există numai slăbirea muşchiului drept lateral, în loc de paralizia vederii, deoarece fasciculul abducens este lezat în măsură mult mai mare decât nucleul. Infarctele, tumorile, hemoragiile, malformaţiile vasculare şi scleroza multiplă reprezintă cele mai frecvente etiologii ale paraliziei de abducens cu originea în trunchiul cerebral.

După ce părăseşte puntea ventrală, nervul abducens merge de-a lungul clivusului, penetrează dura la nivelul osului pietros şi pătrunde în sinusul cavernos. Pe traseul său arahnoidian, nervul abducens este susceptibil la meningită, tumori (meningioame, cordoame, meningita carcinomatoasă), hemoragii subarahnoidiene, traumatisme şi compresiune prin anevrisme sau vase dolicoectatice.

La nivelul apexului pietrosului, mastoidita poate produce surditate, durere şi paralizie ipsilaterală de abducens (sindromul Gradenico). La nivelul sinusului cavernos, nervul abducens poate fi afectat de anevrisme carotidiene, fistula carotidiană cavernoasă, tumori (adenom pituitar, meningiom, carcinom nazofaringian), infecţii herpetice şi sindromul Tolosa-Hunt. Paralizia unilaterală sau bilaterală de abducens este un semn clasic de hipertensiune intracraniană.

Diagnosticul se confirmă dacă la examinarea de fund de ochi se observă edem papilar. Mecanismul este încă controversat, dar este probabil corelat cu deplasarea rostro-caudală a trunchiului cerebral. Acelaşi fenomen este responsabil pentru paralizia de abducens consecutivă hipotensiunii intracraniene (de exemplu, după puncţia lombară, anestezia spinală sau extravazarea spontană durală de lichid cefalorahidian).

Tratamentul paraliziei de abducens este orientat către corectarea promptă a cauzei de bază. Totuşi, în multe situaţii, cauza rămâne obscură în pofida evaluării temeinice. După cum s-a menţionat mai sus, pentru paraliziile izolate de trohlear şi oculomotor, se presupune că majoritatea cazurilor reprezintă infarcte microvasculare, deoarece se produc frecvent la diabetici sau în cazul existenţei altor factori de risc vasculari. Unele cazuri pot evolua ca o mononevrită postinfecţioasă (de exemplu, consecutiv unei gripe).

Bandajarea ochiului sau aplicarea temporară a unei prisme va ameliora diplopia până la remisia paraliziei. Dacă recuperarea este incompletă, chirurgia muşchilor oculari poate alinia aproape întotdeauna globii oculari, cel puţin în poziţia primară. Un pacient cu o paralizie de abducens, care nu se ameliorează, trebuie reevaluat pentru depistarea unei etiologii oculte (de exemplu, cordom, meningită carcinomatoasă, fistulă carotidiană cavernoasă, miastenia gravis).

Paraliziile multiple ale nervului ocular motor nu trebuie atribuite fenomenelor microvasculare spontane ce afectează mai mult de un nerv cranian o dată. Această remarcabilă coincidenţă apare, totuşi, mai ales la pacienţii diabetici, dar diagnosticul se stabileşte numai retrospectiv, după excluderea tuturor celorlalte variante de diagnostic.

Examenele neuroimagistice trebuie concentrate pe sinusul cavernos, fisura orbitală superioară şi apexul orbitei, unde toţi cei trei nervi oculari motori se află în strânsă vecinătate. La gazda diabetică sau imunodeprimată, infecţia fungică (Aspergillus, Mucorales, Cryptococcus) este o cauză frecventă a paraliziilor multiple de nervi oculari motori.

La pacienţii cu neoplazie sistemică, meningita carcinomatoasă este un diagnostic posibil. Examinarea citologică poate fi negativă în pofida prelevării repetate de lichid cefalorahidian. Sindromul miastenic paraneoplazic Eaton-Lambert poate de asemenea produce oftalmoplegie. Arterita cu celule gigante (temporală) se manifestă uneori cu diplopie, consecutiv paraliziilor ischemice ale muşchilor oculari extrinseci. Sindromul Fisher, o variantă oculară a sindromului Guillain-Barre, poate produce o oftalmoplegie cu areflexie şi ataxie. Deseori ataxia este moderată, iar areflexia este trecută cu vederea, deoarece atenţia medicului este concentrată asupra ochilor.

Tulburările supranucleare ale fixării privirii sunt confundate frecvent cu paraliziile multiple ale nervului ocular motor. Spre exemplu, encefalopatia Wernicke poate produce nistagmus şi un deficit parţial de fixare orizontală şi verticală, care mimează o paralizie combinată de nerv abducens şi oculomotor. Această tulburare apare la pacienţii malnutriţi sau alcoolici şi poate fi remisă prin administrarea de tiamină. Infarctele, hemoragiile, tumorile, scleroza multiplă, encefalitele, vasculitele şi boala Whipple sunt alte cauze importante de tulburări supranucleare ale fixării privirii.

Câmpul ocular frontal al cortexului cerebral este implicat în producerea secuselor către partea contralaterală. După accidentul vascular cerebral emisferic, ochii deviază de obicei spre partea leziunii datorită acţiunii nestingherite a câmpului ocular frontal din emisfera normală. Cu timpul, acest deficit de remite. Convulsiile au în general efect opus, ochii deviind conjugat spre partea opusă a focarului iritativ.

Leziunile parietale afectează urmărirea lină a ţintelor care se deplasează către partea leziunii. Leziunile parietale bilaterale produc sindromul Balint, caracterizat prin deteriorarea coordonării ochi-mână (ataxie optică), dificultate în iniţierea mişcărilor oculare voluntare (apraxie oculară) şi dezorientare vizuală în spaţiu (simultanagnozie). Impulsurile corticale descendente care mediază fixarea orizontală a privirii converg în final la nivelul punţii.

Neuronii din formaţiunea reticulată pontină paramediană sunt responsabili pentru controlul conjugării privirii către aceeaşi parte. Ei se proiectează direct în nucleul abducens ipsilateral. Lezarea fie a formaţiunii reticulate pontine paramediane, fie a nucleului abducens produce o paralizie ipsilaterală a privirii conjugate. În ambele cazuri, leziunea produce sindroame clinice aproape identice, cu următoarea excepţie: stimularea vestibulară (prin manevra oculocefalică sau caloric) va reuşi să deplaseze conjugat ochii către lateral, la pacientul cu o leziune a formaţiunii reticulate pontine paramediane, dar nu şi la pacientul cu leziune de nucleu abducens.

Oftalmoplegia internucleară se datorează lezării fasciculului longitudinal medial care urcă de la nucleul abducens din puncte, la nucleul oculomotor din mezencefal (de un de termenul "internucleară"). Lezarea fibrelor care transmit semnalul conjugat de la interneuronii de legătură ai nucleului abducens la motoneuronii mediali contralaterali drepţi, determină imposibilitatea adducţiei când se încearcă îndreptarea privirii spre lateral.

De exemplu, un pacient cu o oftalmoplegie internucleară stângă va prezenta mişcări de adducţie lente sau absente la nivelul ochiului stâng. Un pacient cu lezare bilaterală a fasciculului longitudinal medial va prezenta oftalmoplegie internuclează bilaterală. Scleroza multiplă este cea mai frecventă cauză, deşi tumorile, accidentele vasculare cerebrale, traumatismele sau orice proces de la nivelul trunchiului cerebral pot fi responsabile pentru oftalmoplegia internucleară. Sindromul "unu şi jumătate" se datorează unei leziuni combinate de fascicul longitudinal medial şi nucleu abducens de aceeaşi parte. Unica mişcare oculară orizontală a pacientului este abducţia ochiului de cealaltă parte.

Fixarea verticală a privirii este controlată de la nivelul mezencefalului. Circuitele neuronale afectate în tulburările fixării verticale a privirii nu sunt încă bine stabilite, dar leziunile nucleului interstiţial rostral al fasciculului longitudinal medial şi ale nucleului interstiţial Cajal produc pareza supranucleară a privirii în sus, în jos sau a tuturor mişcărilor oculare verticale. Ischemia distală a arterei bazilare este cea mai frecventă etiologie. Deviaţia oblică se referă la un defect vertical de conjugare a ochilor, care este de obicei constant în toate poziţiile privirii. Are o valoare redusă pentru localizarea leziunii, deoarece deviaţia oblică a fost semnalată consecutiv unor leziuni în regiuni întinse ale trunchiului cerebral şi cerebelului.

Sindromul Parinaud (sindromul mezencefalic dorsal) este o tulburare supranucleară distinctă de fixare verticală a privirii, datorată lezării comisurii superioare. Este un semn clasic de hidrocefalie prin stenoză apeductală. Tumorile regiunii pineale (germinoame, pineoblastoame), cisticercoza şi accidentele vasculare cerebrale produc de asemenea sindrom Perinaud.

Caracteristicile sindromului includ: pierderea fixării privirii în sus (şi uneori în jos), nistagmus convergenţă-retracţie la încercarea de a privi în sus, deviaţia oculară în jos (semnul apusului de soare), retracţia pleoapei (semnul Collier), deviaţie oblică, pseudoparalizie de abducens şi disociaţia reflexelor de acomodare lumină-distanţă a pupilelor. Tulburările de fixare verticală a privirii, în special secusele de orientare a privirii în jos, sunt o caracteristică precoce de paralizie supranucleară progresivă. Mişcările fine sunt afectate tardiv în cursul bolii. Boala Parkinson, coreea Huntington şi degenerescenţa olivopontocerebeloasă pot de asemenea afecta fixarea verticală a privirii.

Nistagmusul este o mişcare oscilatorie ritmică a globilor oculari, care apare în mod normal consecutiv stimulării vestibulare şi optokinetice sau anormal într-o mare varietate de boli. Orbirea consecutivă afecţiunilor căilor vizuale anterioare din primii ani de viaţă produce nistagmus complex, de căutare, cu oscilaţii pendulare (sinusoidale) neregulate şi sacadate. Acest nistagmus este denumit de obicei nistagmus congenital, termen impropriu, deoarece nistagmusul este frecvent dobândit în copilăria fragedă. Uneori se dezvoltă la un copil normal.

Nistagmusul sacadat se caracterizează printr-o îndepărtare de ţintă, urmată de o secusă corectoare rapidă. Prin convenţie, nistagmusul este denumit după faza rapidă. Nistagmusul sacadat poate fi orientat superior, inferior, orizontal (stânga sau dreapta) şi torsional. Caracteristicile nistagmusului pot varia cu poziţia privirii. mulţi pacienţi nu-şi vor da seama de existenţa nistagmusului. Alţii vor acuza o mişcare subiectivă de du-te-vino a mediului înconjurător (oscilopsie), corespunzătoare nistagmusului. Nistagmusul fin poate fi dificil de identificat la examinarea obişnuită a ochilor. Observarea mişcărilor nistagmoide ale discului optic la oftalmoscopie este o metodă sensibilă de detectare a gradelor subtile de nistagmus. lampa cu fantă este de asemenea utilă.

Nistagmusul evocat prin fixarea privirii este cea mai frecventă formă de nistagmus sacadat. Când ochii sunt menţinuţi într-o poziţie excentrică în orbite, ei au o tendinţă normală de a reveni la poziţia primară. Subiectul compensează realizând p secusă corectoare pentru a menţine poziţia deviată a ochilor. Mulţi pacienţi normali prezintă nistagmus moderat evocat prin fixarea privirii. Nistagmusul exagerat evocat prin fixarea privirii poate fi indus de medicamente (sedative, anticonvulsivante, alcool), pareze musculare, miastenie, afecţiuni demielinizante şi leziuni de unghi pontocerebelos, trunchi cerebral şi cerebel.

Nistagmusul vestibular se produce datorită disfuncţiei labirintice (boala Meniere), a nervului vestibular sau nucleului vestibular din trunchiul cerebral. Nistagmusul vestibular periferic survine frecvent în atacuri discrete, cu simptome de greaţă şi vertij. Se poate asocia cu tinitusul şi hipoacuzia. modificarea bruscă de poziţie a capului poate provoca sau exacerba simptomele.

Nistagmusul orientat în jos survine consecutiv leziunilor vecine joncţiunii craniocervicale (malformaţia Chiari, invaginaţia bazilară). A fost, de asemenea, raportat în accidentul vascular al trunchiului cerebral sau cerebelului, intoxicaţia cu litiu sau cu anticonvulsivante şi scleroza multiplă. Nistagmusul orientat în sus este asociat cu leziuni ale tegumentumului pontin prin infarct, demielinizare sau tumori.

Opsoclonusul este o tulburare rară, dramatică a mişcărilor oculare, care constă în accese de secuse consecutive (secusomanie). Când secusele sunt limitate la planul orizontal, este preferat termenul de flutter ocular. Este un semn de neuroblastom, encefalită, traumatism sau sindrom paraneoplazic. A fost semnalat ca fenomen benign, tranzitor, la pacienţi altfel sănătoşi, probabil ca o consecinţă a unei encefalite virale oculte uşoare.

Pfui!!! Pe  moment chiar nu mai am despre ce să vă vorbesc. Am finalizat cu tulburările oculare şi de vedere şi de mâine încep cu prezentările despre tulburările mirosului, gustului şi auzului...

O duminică plăcută, odihnitoare, plină de înţelegere, dragoste şi recunoştinţă!

Dorin, Merticaru