Manifestări cutanate ale bolilor interne (1)

Este acum un fapt general acceptat în medicină că pielea poate prezenta semne ale unor boli interne. De aceea, în tratatele de medicină se va găsi întotdeauna un capitol ce descrie detaliat afecţiunile sistemice majore care pot fi identificate prin semne cutanate.

Presupunerea care stă la baza unui astfel de capitol este că un clinician a fost capabil de a identifica afecţiune a pacientului şi are doar nevoie să citească despre aceasta într-un tratat. În realitate, diagnosticul diferenţial rapid şi identificarea acestor afecţiuni sunt de fapt dificile pentru un nedermatolog, deoarece acesta nu este versat în recunoaşterea leziunilor cutanate sau a spectrului lor de prezentare.

De aceea, abordările generale caută să acopere tema particulară a medicinei cutanate nu prin discutarea afecţiunilor individuale, ci prin descrierea şi discutarea diferitelor semne şi simptome clinice de prezentare care indică prezenţa acestor afecţiuni. Sunt astfel prezentate diagnostice diferenţiale concise, în care bolile semnificative sunt discutate pe scurt şi separate de afecţiunile mai frecvente care nu au semnificaţie pentru bolile interne.

Acestea din urmă sunt rezumate în descrieri/ tabele şi trebuie întotdeauna excluse când ne gândim la o afecţiune dermatologică. Pentru o descriere detaliată a bolilor individuale, cititorul trebuie să studieze un text dermatologic. Categoriile de leziuni cutanate discutate cuprind leziunile papuloscuamoase, eritrodermia, alopecia, leziunile figurate, acneea, pustulele, telangiectaziile, hipopigmentarea, hiperpigmentarea, veziculele/ bulele, exantemele, urticaria, leziunile papulonodulare, purpura şi ulcerele.

În încercarea de a determina categoria adecvată pentru a numită leziune, este important să se examineze aspectul ei de suprafaţă, forma şi culoarea, precum şi localizarea şi distribuţia.

Vom începe cu leziunile cutanate papuloscuamoase. Cauzele importante de leziuni cutanate papuloscumoase sunt reprezentate de: 1. afecţiuni cutanate primare (psoriazis, tinea, pitiriazis rozat, lichen plan, parapsoriazis şi boala Bowen/ carcinom spinocelular in situ), 2. medicamente, 3. boli sistemice (lupus eritematos, limfom cutanat cu celule T, sifilis secundar şi sindromul Reiter). Când o erupţie este caracterizată de leziuni elevate, papule mai mici de 1 cm sau plăci mai mare de 1 cm, în asociere cu scuame, ea este denumită papuloscuamoasă. Cele mai frecvente afecţiuni papuloscuamoase (psoriazisul, tinea, pitiriazisul rozat şi lichenul plan) sunt afecţiuni cutanate primare. Aceste afecţiuni cutanate primare/ afecţiuni cutanate primare sunt reprezentate de: 1. psoriazis (cu leziune caracteristică roz-roşie, cu scuamă argintie şi demarcaţie netă, localizată la coate, genunchi, scalp şi aria presacrată, având ca alte semne distrofie unghială cu depresiuni punctiforme/ pitting, onicoliză şi modificare în galben a culorii inclusiv artrită, mai ales la articulaţiile mici de la mâini şi la picioare, determinând ca investigaţii utile pentru diagnostic biopsia cutanată şi cultura pentru streptococ beta-hemolitic şi tratament reprezentat de întreruperea posibililor agenţi provocatori, a glucocorticoizilor topici, keratoliticelor, gudroanelor şi vitaminei D, UV-B, PUVA şi a metotrexatului), 2. tinea (cu leziuni caracteristice roz-roşii, cu frecventă vindecare centrală, margine activă cu descuamaţii, localizate pe faţa internă a coapsei/ tinea cruris, palme, plante sau orice suprafaţă a corpului, având ca alte semne invazia stratului cornos de către dermatofiţi, determinând ca investigaţii utile KOH şi/ sau cultură micotică din scuame şi tratament reprezentat de antimicotice topice sau sistemice, de exemplu imidazoli, triazoli, alilamine şi griseofulvină), 3. pitiriazis rozat (cu leziuni caracteristice roz-portocaliu, formă ovală, axul lung care urmează liniile de clivaj ale pielii, colorate periferic şi scuamoase, localizate pe trunchi şi extremităţi proximale, având ca alte semne petele heraldice ca leziuni iniţiale şi de obicei cea mai mare ca dimensiuni cu vindecare spontană în 2-3 luni, determinând ca investigaţii utile biopsia cutanată şi VDRL pentru excluderea sifilisului secundar şi tratament reprezentat de întreruperea posibililor agenţi provocatori, a antihistaminicelor, glucocorticoizilor topici şi expunerea la UV-B dacă este diseminat) şi 4. lichenul plan (cu leziuni caracteristice de culoare violet, poligonale, cu acoperiş plat, traversat de linii albe subţiri/ striurile Wickham, cu localizare în regiunile de flexie ale articulaţiilor mâinii, gleznelor, aria presacrată şi glandul penisului, având ca alte semne plăci albe reticulate şi/ sau eroziuni pe mucoasa bucală, prurit şi distrofie unghială cu pterigium şi şanţuri longitudinale, determinând ca investigaţie utilă biopsia cutanată, cu un tratament reprezentat de îndepărtarea posibililor agenţi provocatori cum ar fi glucocorticoizii topici, PUVA şi glucocorticoizii per os).

Când leziunile psoriazice sunt însoţite de artrită, trebuie luată în considerare posibilitatea existenţei artritei psoriazice sau a bolii Reiter. Un istoric de ulceraţii orale, conjunctivită, uveită şi/ sau uretrită indică acest ultim diagnostic. În psoriazisul gutat există un debut acut cu leziuni mici, uniforme, diseminate pe suprafeţe întinse, deseori în asociaţie cu o infecţie streptococică. Litiul, beta-blocantele, infecţia cu HIV şi scăderea rapidă a dozei glucocorticoizilor sistemici sunt cunoscuţi, de asemenea, ca factori ce exacerbează psoriazisul.

Hiperproliferarea epidermică şi maturizarea incompletă sunt responsabile pentru formarea plăcilor şi scuamelor caracteristice pentru psoriazis. Întotdeauna când se pune diagnosticul de pitiriazis rozat sau lichen plan este bine să se verifice medicaţia pacientului, deoarece erupţia poate fi tratată prin simpla întrerupere a agentului provocator. Erupţiile induse medicamentos asemănătoare pitiriazisului rozat se întâlnesc cel mai frecvent ca reacţii la beta-blocante, captopril, aur şi metronidazol, în timp ce medicamentele ce pot provoca o erupţie lichenoidă cuprind aurul, antimalaricele, tiazidele, chinidina, fenotiazidele, sulfonilurea, beta-blocantele şi captoprilul. Leziunile de tip lichen plan se întâlnesc, de asemenea, în boala cronică grefă-contra-gazdă.

Parapsoriazisul este o boală intermediară, deoarece poate rămâne numai ca o boală cutanată primară sau poate progresa spre un limfom cutanat cu celule T (LCCT) după o perioadă de latenţă de până la 40 de ani. Există mai multe forme de parapsoriazis, cuprinzând forma cu plăci mai mici (0,5 - 5 cm), cu plăci mari (mai mari de 6 cm) şi cea retiformă. Leziunile parapsoriazisului cu plăci mici şi cele ale parapsoriazisului cu plăci mari sunt superficiale, de culoare portocalie, cu scuame fine, albe. În formele cu plăci mici, leziunile sunt de obicei pe trunchi, dar pot fi larg diseminate.

În formele cu plăci mari, localizarea cea mai frecventă este aria "centurii" şi deseori se întâlneşte o ridare fină secundară atrofiei epidermice. Parapsoriazisul retiform determină un aspect în reţea şi papulele individuale sunt roşii-brune şi plate. Ultimele două forme de parapsoriazis, cu plăci mari şi retiform, pot evolua spre LCCT. Un indiciu al dezvoltării LCCT în leziunile de parapsoriazis cu plăci mari sau retiform este o amplificare a componentei palpabile a plăcii (infiltrare crescută). În stadiile timpurii, LCCT poate fi confundat cu eczema sau psoriazisul, dar deseori nu răspunde la terapia adecvată acestor boli inflamatorii.

Diagnosticul de LCCT este stabilit de biopsia cutanată care evidenţiază colecţii de limfocite T atipice ce se găsesc în epiderm şi derm. Pe măsură de boala progresează, pot să apară tumori cutanate şi afectarea ganglionilor limfatici. În sifilisul secundar apar papule roşii-brune diseminate, cu scuamă subţire. Erupţia afectează adesea palmele şi plantele şi poate să semene cu pitiriazisul rozat. Constatările asociate sunt utile în stabilirea diagnosticului şi cuprind plăci anulare pe faţă, alopecie necicatriceală, candiloma lata (cu bază largă şi umedă) şi plăci mucoase, ca şi adenopatii, indispoziţie, febră, cefalee şi mialgii. Intervalul între şancrul primar şi stadiul secundar este de obicei de 4-8 săptămâni şi rezoluţia spontană în lipsa unei terapii adecvate este întâlnită.

Eritrodermia este termenul utilizat când majoritatea suprafeţei cutanate este eritematoasă (roşie la culoare). Se pot asocia scuame, eroziuni sau pustule, ca şi căderea părului sau unghiilor. Manifestările sistemice potenţiale cuprind febra, frisoanele, hipotermia, adenopatia reactivă, edemul periferic, hipoalbuminemia şi insuficienţa cardiacă cu debit crescut. cauzele principale ale eritrodermiei sunt: 1. bolile cutanate, ca psoriazisul şi dermatita, 2. medicamentele, 3. bolile sistemice, cel mai frecvent LCCT şi 4. idiopatice.

În primele trei grupe, localizarea şi descrierea leziunilor iniţiale, înaintea apariţiei eritrodermiei, ajută la diagnostic. De exemplu, un istoric de plăci roşii scuamoase pe coate şi genunchi ar indica psoriazisul. Este de asemenea important să se examineze pielea atent, urmărindu-se eventuala migrare a eritemului şi modificările secundare asociate, ca pustule sau eroziuni. Pusee migratoare de eritem presărat cu pustule superficiale se întâlnesc în psoriazisul pustulos. O eritrodermie secundară unei boli cutanate subiacente se datorează cel mai frecvent psoriazisului sau uneia dintre formele variate de dermatită (eczemă). Fiecare tip de dermatită are trăsăturile sale distinctive, dar acestea pot fi limitate la leziunile iniţiale.

Eritrodermia (afecţiuni cutanate primare) poate fi secundară următoarelor afecţiuni: 1. psoriazis (cu leziuni iniţiale roz-roşii, cu scuamă argintie, cu delimitare netă, în care leziunile iniţiale sunt localizate la nivelul coatelor, genunchilor, scalpului şi ariei presacrate, constatându-se şi distrofie unghială, artrite şi pustule, determinând ca investigaţii utile pentru diagnostic biopsia cutanată şi tratament cu etretinat cu/ fără PUVA şi metotrexat), 2. dermatita atopică (în forma acută având leziuni iniţiale sub formă de eritem, scuamă fină, crustă, margini difuze iar în forma cronică sub formă de lichenificare/ desen cutanat accentuat, localizate în fosele antecubitale şi poplitee, gât şi mâini, constatându-se şi prurit, antecedente familiale de atopie care cuprind astm, rinită alergică, conjunctivită alergică şi dermatită atopică, precum şi eliminarea infecţiei cu S. aureus sau eliminarea dermatitei iritative de contact supraadăugate, determinând ca investigaţii utile biopsia cutanată şi tratament cu glucocorticoizi topici, gudron şi antipruriginoase, antihistaminice per os, împachetări umede neocluzive, UV-B plus UV-A, PUVA, glucocorticoizi per os/ im, antibiotice topice sau per os), 3. de stază (cu leziuni iniţiale reprezentate de eritem, cruste, excoriaţii, cu localizare la nivelul extremităţilor inferioare, având ca semne suplimentare pruritul, edem al membrelor inferioare, antecedente de ulcere venoase, tromboflebită şi/ sau celulită, excluderea existenţei unei celulite, excluderea dermatitei de contact supraadăugate, de exemplu, cea dată de neomicina aplicată topic, determinând ca investigaţii utile biopsia cutanată şi tratament cu glucocorticoizi topici, comprese umede nonocluzive, ridicarea piciorului deasupra planului orizontal şi folosirea de ciorapi medicali compresivi), 4. de contact local (cu leziuni iniţiale reprezentate de eritem, cruste, vezicule şi bule, cu localizări ce depind de agentul provocator, semne suplimentare de tip iritativ cu debut în câteva ore sau alergic cu hipersensibilitate de tip întârziat cu timp de latenţă de 48 ore, determinând ca reacţie diagnostică testarea epicutană şi ca tratament îndepărtarea iritantului sau alergenului, administrarea de glucocorticoizi topici, sau per os/ im şi antihistaminice orale), 5. de contact sistemică (cu leziuni iniţiale reprezentate de eritem, scuamă fină, crustă cu localizare generalizată, cu semne suplimentare reprezentate de faptul că pacientul are antecedente de dermită alergică de contact la un agent topic şi primeşte apoi medicaţie sistemică care este structural înrudită cu acesta, de exemplu, etilendiamidă topic şi aminofilina iv), 6. seboreică (cu leziuni iniţiale roz-roşii, cu scuamă grăsoasă, localizate la nivelul scalpului, pliurilor nazolabiale, sprâncenelor şi zonelor intertriginoase, sau semne suplimentare reprezentate de exacerbarea la stres, infecţie cu HIV şi asocierea cu boala Parkinson, determinând ca reacţie diagnostică biopsia cutanată şi ca tratament glucocorticoizii topici şi imidazolii) şi 7. pitiriazis rubra pilaris (cu leziuni iniţiale roşii-portocalii, perifolicular şi papule, cu localizare generalizată, dar cu regiuni caracteristice de piele normală/ "omisă", cu semne suplimentare reprezentate de keratodermie ceroasă şi excluderea existenţei limfomului cutanat cu celule T, determinând ca reacţie diagnostică biopsia cutanată şi ca tratament administrarea de isotretinoin sau etretinat şi metotrexat).

Eritrodermia indusă medicamentos (dermatita exfoliativă) poate începe cu o erupţia morbiliformă sau poate debuta ca un eritem difuz. Febra şi eozinofilia periferică însoţesc deseori erupţia, iar uneori se asociază o nefrită interstiţială alergică. Un număr de medicamente pot provoca eritrodermia, cuprinzând penicilinele, sulfonamidele, carbamazepina, fenitoinul, aurul, alopurinolul, captoprilul şi factorul de stimulare al coloniilor de granulocite-macrofage. În timp ce reacţiile la anticonvulsivante pot provoca un sindrom pseudolimfomatos, reacţiile la alopurinol pot fi însoţite de hepatită, hemoragii gastrointestinale şi nefropatie.

Cea mai frecventă boală malignă care este asociată cu eritrodermia este LCCT (în unele serii, până la 25% din cazurile de eritrodermie se datorau LCCT). Leziunile pacientului pot fi papule şi tumori izolate, dar cel mai frecvent eritrodermia este prezentă de-a lungul evoluţiei bolii (sindrom Sezary). În sindromul Sezary există limfocite T atipice circulante, prurit şi adenopatie. În cazurile de eritrodermie, inclusiv limfoamele Hodgkin şi nonhodgkiniene, primele fiind cele mai frecvente. Au fost de asemenea semnalate cazuri izolate de eritrodermie secundară unor tumori solide ale plămânului, ficatului, prostatei, tiroidei şi colonului (dar de obicei într-un stadiu tardiv al bolii).

Chiar ajunge pentru azi...

O săptămână bună, rodnică, plină de realizări, înţelegere, dragoste şi recunoştinţă!

Dorin, Merticaru