Manifestări cutanate ale bolilor interne (7)

Cititorii acestui blog ştiu că "înregistrez" poziţii pe blog tip datorie pentru a realiza postările asupra cărora m-am auto-obligat, urmând a rezolva această datorie atunci când voi avea timpul necesar (şi asta până la 15 august, de Sfânta Marie). Aşa că...

Începând cu 1 august am demarat un fel de implicare totală în lansarea proiectului meu "În jurul lumilor" despre care voi da detalii imediat ce am o "masă consistentă" care să vă dea o idee despre ce fac (chit că asta nu interesează în mod direct cititorii "Noii Medicine" - ci doar indirect prin "extrapolarea" lirico-epică/ "Esop-iană" a segmentului "spirit" din triada "trup-minte-spirit" de care am amintit în mai multe posturi anterioare). În plus este necesar/ chiar dorit de mine, să mă implic într-un nou proiect de colaborare legat de situl www.copilaziadultmaine.ro (într-o participare IT cu sufletul acestui site, Mădălina Artene), şi în două "datorii" mai vechi cărora care le-am lungit prea mult "amânarea" reprezentate de situl de fotografie al lui Viorel Neagu www.viorelneagu.ro şi vechiul meu proiect despre România (din secţiunea România de la www.dorinm.ro cu adresa de start http://dorinm.ro/study/romania/romania.html în directă relaţie cu lansarea sitului www.romaniatraditii.ro)... Unde mai pui că doresc schimbarea completă (interfaţare, mod de accesare, updatare, continuare dezvoltare, etc) a vechiului/ bătrânului meu site www.dorinm.ro (care va trece "într-un târziu" pe modul de funcţionare recompensatoriu, în sensul că va fi accesibil "pe bani" - în timp am ajuns la un fel de concluzie de genul "cu un kil' de faimă poţi achiziţiona un kil' de hosting/ sau cartofi?!?")... Greu cu viaţa/ cu mine, nu-i aşa? Oricum nu vă/ mă voi dezamăgi şi voi face tot posibilul să merg înainte cu Noua Medicină într-un regim de minim 3 postări pe săptămână (acest proiect urmând a se întinde pe o "distanţă" de minim cinci ani, după calculele mele, până ce va avea o formă cât de cât - şi asta cu voia Bunului Dumnezeu care trebuie să îmi fie alături).

Mulţumesc pentru înţelegere şi sper să fiu cât mai util cu putinţă prin ceea ce fac (de exemplu, puţini dintre voi ştiu că, în cei mai bine de 14 ani de diversă activitate pe net al atins treizecişicinci milioane de accesări prin diversele mele forme de activitate fără a avea de câştigat măcar un singur leu/ ROL sau RON - numai acest blog are la această dată peste 4.500 de accesări, lansat la 1 ianuarie acest an, fără a lua în calcul clona de facebook - şi nu eu ţin această statistică ci motoare "de înregistrare" externe, ca şi în cazul celor 35 de milioane de care am menţionat anterior)!

De aici încolo va urma postarea "la rând" despre Noua medicină... Este deja 05.08.2014 şi am speranţa că voi recupera rapid... La treabă! Continuăm de "ieri"...

Şi am ajuns la leziunile roz... Leziunile cutanate asociate cu amiloidoza sistemică primară sunt de culoare roz, translucidă. localizările frecvente sunt faţa, în special regiunile periorbitale şi periorale, şi zonele flexurale. La biopsie, depozite omogene de amiloid se întâlnesc în derm şi pereţii vaselor sanguine, cele din urmă antrenând o creştere a fragilităţii peretelui vascular. Ca urmare, apar peteşii şi purpură în pielea normală clinic, ca şi în cea lezională, după traumatisme minore, de unde termenul de "purpură de ciupitură". Depozite de amiloid se întâlnesc şi în muşchii striaţi ai limbii şi acestea duc la macroglosie.

Chiar dacă leziuni mucocutanate specifice se întâlnesc rar în amiloidoza secundară şi sunt prezente doar la circa 30% din pacienţii cu amiloidoză primară, un diagnostic rapid de amiloidoză sistemică poate fi făcut prin examinarea ţesutului adipos subcutanat abdominal. Printr-o coloraţie specială, depozitele se evidenţiază în jurul vaselor sanguine sau a celulelor adipoase individuale la 40-50% din pacienţi. Există, de asemenea, trei forme de amiloidoză care sunt limitate la piele şi care nu trebuie interpretate ca leziuni cutanate de amiloidoză sistemică. Ele sunt amiloidul macular (spate superior), amiloidoza lichenoidă (de obicei membrele inferioare) şi amiloidoza medulară. În amiloidoza maculară şi lichenoidă, depozitele sunt compuse din keratină epidermică modificată. Recent, amiloidoza maculară şi lichenoidă a fost asociată cu sindromul de neoplazie endocrină multiplă, tip 2a.

Pacienţii cu reticulohistiocitoză multicentrică au, de asemenea, noduli şi papule roz pe faţă şi mucoase, ca şi în zonele de extensie a mâinilor şi antebraţelor. Ei au o poliartrită care poate mima clinic poliartrita reumatoidă. La examenul histologic, papulele au celule gigante caracteristice, care nu se întâlnesc în biopsiile nodulilor reumatoizi. Papule care variază de la roz până la culoarea pielii ferme, de 2-5 mm în diametru şi adesea într-un aranjament liniar se întâlnesc la pacienţii cu mucinoză papulară. Această boală este numită şi lichen mixedematos sau scleromixedem. Acest ultim nume provine de la induraţia accentuată a feţei şi extremităţilor, care poate însoţi erupţia papuloasă. Biopsiile din papule prezintă depunere localizată de mucină şi electroforeza proteinelor serice arată un vârf monoclonal al IgG, de obicei cu un lanţ uşor "lambda mic".

A venit rândul leziunilor galbene. Multe afecţiuni sistemice sunt caracterizate de plăci sau papule cutanate de culoare galbenă, cum ar fi hiperlipidemia (xantoame), guta (tofi), diabetul (necrobioză lipoidă), pseudoxantoma elasticum şi sindromul Torre (tumori sebacee). Xantoamele eruptive sunt formele cele mai frecvente de xantoame şi sunt asociate cu hipertrigliceridemia (tipurile 1,3 4 şi 5). Buchetele de papule galbene cu halouri eritematoase apar în primul rând pe feţele extensoare ale extremităţilor şi pe fese, în asocieri cu creşteri ale trigliceridelor circulante. Ele involuează spontan concomitent cu scăderea lipidelor serice. Beta-lipoproteinele crescute (în special tipurile 2 şi 3) produc unul sau mai multe dintre următoarele tipuri de xantoame: xantelasma, xantoame ale tendoanelor şi xantoame plane.

Xantelasma apare pe pleoape, în timp ce xantoamele tendinoase sunt frecvent asociate cu tendoanele lui Ahile şi cele extensoare ale degetelor (xantoamele plate sunt netede şi au predilecţie pentru şanţurile palmare, faţă, trunchiul superior şi cicatrice). Xantoamele tuberoase sunt frecvent asociate cu hipertrigliceridemia, dar se întâlnesc şi la pacienţii cu hipercolesterolemie (tip 2) şi se găsesc cel mai frecvent în regiunile articulaţiilor mari sau la mână. Biopsia din xantoame arată colecţii de macrofage conţinând lipide (celule spumoase). Pacienţii cu mai multe afecţiuni, inclusiv ciroza biliară, pot avea o formă secundară de hiperlipidemie, cu xantoame tuberoase şi plane asociate.

Totuşi, pacienţii cu mielom au xantoame plane normolipemice. Această ultimă formă de xantoame are în general diametrul mai mare de 12 cm şi se întâlneşte cel mai frecvent pe trunchiul superior sau laterocervical. Este de asemenea important de remarcat că cea mai importantă afecţiune în care apar xantoame eruptive este diabetul zaharat necontrolat. Cel mai puţin specific semn de hiperlipidemie este xantelasma, deoarece cel puţin 50% din pacienţii cu acest semn au profile lipidice normale.

În guta tofacee există depozite cutanate de urat monosodic în zone periarticulară, în special articulaţiile mâinilor şi picioarelor. Zone adiţionale de formare de tofi cuprind helixul urechii, olecranul şi bursele prepatelare. Leziunile sunt ferme, de culoare galbenă şi uneori se evacuează un material cretos. Dimensiunile lor variază de la 1 mm la 7 cm şi diagnosticul poate fi stabilit prin polarizarea conţinutului aspirat al unei leziuni. Leziunile de necrobioză lipoidă se întâlnesc mai ales pretibial (90%) şi majoritatea pacienţilor au diabet zaharat sau îl dezvoltă ulterior. Leziunile caracteristice au culoarea galbenă centrală, atrofie (transparenţă), telangiectazii şi o margine eritematoasă.

Ulceraţiile pot să apară, de asemenea, în interiorul plăcilor. Biopsia arată necrobioza colagenului, inflamaţie granulomatoasă şi endarterită obliterantă. În pseudoxantoma elasticum (PXE) există o depunere anormală de calciu pe fibrele elastice ale pielii, ochiului şi vaselor sanguine. Cutanat, zonele flexurale cum sunt gâtul, axilele, fosele antecubitale şi regiunea inghinală sunt primele regiuni afectate. Papulele galbene fuzionează pentru a forma plăci reticulate cu aspect similar "pielii de găină". Pielea grav afectată are pliuri excesive atârnânde. Unii pacienţi au o formă maculară, mai subtilă de boală şi inspecţia atentă este necesară.

Biopsia din pielea afectată arată fibre elastice tumefiate şi grupate neregulat, cu depozite de calciu. În ochi, depozitele de calciu din membrana Bruch duc la benzi angioide şi coroidită (în arterele inimii, rinichiului, tractului gastrointestinal şi extremităţilor, depozitele duc la apariţia anginei pectorale, a hipertensiunii, sângerări gastrointestinale şi, respectiv, claudicaţie). Administrarea pe termen lung de D-penicilinamină poate provoca tulburări cutanate asemănătoare celor din PXE, ca şi modificări ale fibrelor elastice în organele interne.

Tumorile anexelor care s-au diferenţiat spre glande sebacee cuprind: adenomul sebaceu, epiteliomul sebaceu, carcinomul sebaceu şi hiperplazia sebacee. În afară de hiperplazia sebacee care se întâlneşte frecvent pe faţă, aceste tumori sunt solitare şi neobişnuite. Pacienţii cu sindrom Torre au adenoame sebacee şi în majoritatea cazurilor există multiple astfel de tumori.

Aceşti pacienţi pot avea şi carcinoame sebacee şi hiperplazie sebacee, ca şi keratoacantoame. Manifestările interne ale sindromului Torre cuprind carcinoame multiple ale tractului gastrointestinal (în primul rând de colon), ca şi cancere ale laringelui, tractului genitourinar, ovar şi endometru. Unii pacienţi au şi antecedente familiale de cancer.

Gata şi cu acest post... În următorul voi aborda culoare roşie şi "asemănătoarele"...

O zi bună!

Dorin, Merticaru