Manifestări cutanate ale bolilor interne (10)

Să continuăm cu purpura şi să finalizez manifestările cutanate ale bolilor interne!

Purpura palpabilă se subîmparte la rândul ei în vasculitică şi embolică. În grupul afecţiunilor vasculitice, vasculita leucocitoclastică (VLC), cunoscută ca şi vasculită alergică, este cel mai des asociată cu purpura palpabilă. Purpura Henoch-Schonlein este un subtip de VLC acută care se întâlneşte în primul rând la copii şi adolescenţi după o infecţie de căi respiratorii superioare. Majoritatea leziunilor sunt găsite pe membrele inferioare şi fese.

Manifestările sistemice includ febră, artralgii (mai ales ale genunchilor şi gleznelor), dureri abdominale, hemoragii gastrointestinale şi nefrită. Examenul cu imunofluorescenţă directă arată depozite de IgA în pereţii vaselor sanguine dermice. În poliarterita nodoasă, leziunile cutanate specifice rezultă dintr-o vasculită a vaselor arteriale, mai degrabă decât a venulelor postcapilare ca în VLC. Arterita duce la ischemie cutanată şi aceasta explică conturul neregulat al purpurei. Mai multe tipuri de emboli infecţioşi pot provoca purpură palpabilă. Aceste leziuni embolice sunt de obicei neregulate în contur, spre deosebire de leziunile de vasculită leucocitoclastică, care au contur circular.

Conturul neregulat indică un infarct cutanat şi mărimea corespunde zonei de piele irigată prin acea arteră sau arteriolă particulară. Purpura palpabilă în VLC este circulară, deoarece eritrocitele pur şi simplu difuzează egal în afara venulelor postcapilare ca urmare a inflamaţiei. Embolii infecţioşi sunt cel mai frecvent datoraţi unor coci gram-negativi (meningococ, gonococ), bacili gram-negativi (Enterobacteriaceae) şi coci gram-pozitivi (stafilococ). Cauze suplimentare pot fi Rickettsia şi, la pacienţii imunocompromişi, Candida şi Aspergillus. Leziunile embolice în meningoccocemia acută se întâlnesc mai ales pe trunchi, membre inferioare şi zone de presiune şi o culoare gri-metal apare deseori. Mărimea lor variază între 1 mm şi mai mulţi centimetri şi microorganismul poate fi cultivat din leziune.

Constatările asociate cuprind o infecţie precedentă a căilor respiratorii superioare, febră, meningită, coagularea intravasculară diseminată şi, la unii pacienţi, un deficit al componentelor terminale ale complementului. În infecţia gonococică diseminată (sindromul artrită-dermatită), un număr mic de papule şi vezicopustule cu purpură centrală sau necroză hemoragică se găsesc în jurul articulaţiilor extremităţilor distale.

Simptomele asociate includ artralgii, tenosinovită şi febră. Pentru a stabili diagnosticul, trebuie efectuată coloraţia Gram din aceste leziuni. Febra pătată este o boală transmisă de o căpuşă, provocată de Rickettsia rickettsii. Un istoric de mai multe zile cu febră, frisoane, cefalee severă şi fotofobie precede debutul erupţiei cutanate. Leziunile iniţiale sunt macule şi papule eritematoase la încheietura pumnului, glezne, palme şi plante. În timp, leziunile se extind centripet şi devin purpurice. Leziunile de ectima gangrenosum încep ca papule sau plăci edematoase, eritematoase, care dezvoltă ulterior purpură centrală şi necroză. Formarea de bule apare, de asemenea, în aceste leziuni şi ele se regăsesc frecvent în zone centurii. Microorganismul clasic asociat cu ectima gangrenosum este Pseudomonas aeruginosa, dar alţi bacili gram-negativi, cum sunt Klebsiella, E. Coli şi Serratia, pot produce leziuni similare. La gazdele imunocompromise, lista agenţilor patogeni potenţiali este extinsă pentru a include Candida şi Aspergillus.

A venit vremea să abordăm şi ulcerele cutanate. În abordarea pacientului cu ulcer cutanat, etiologiile sunt împărţite în două grupe mari: 1. afecţiuni cutanate primare şi 2. afecţiuni sistemice subiacente. În grupul de afecţiuni cutanate primare există trei categorii: vasculare, asociate cu tumori şi infecţioase. Grupul periferic vascular trebuie abordat primul, deoarece reprezintă cauza cea mai frecventă de durere ale extremităţilor la adulţi, hipertensiunea venoasă. Ulcerele de stază sunt caracteristic nedureroase şi conţin ţesut de granulaţie adecvat. Ele se găsesc deseori pe maleolele mediale, pe un fond de varicozităţi, dermatită de stază, edem şi depuneri de hemosiderină (coloraţie galben-brună a pielii). În contrast, ulcerele membrelor inferioare datorate arteriosclerozei obliterante sunt deseori dureroase şi sunt asociate cu tegumente reci, atrofice, cu alopecie şi unghii distrofice (toate ca reflectare a unei descreşteri în fluxul sanguin). Majoritatea pacienţilor sunt bărbaţi şi au frecvent semne de ateroscleroză a altor artere de calibru mare şi mediu.

Trombangeita obliterantă (boala Buerger) şi arterioscleroza Monckeberg sunt două boli arteriale mai rare, care pot provoca ulcere ale extremităţilor distale superioare, ca şi ale extremităţilor inferioare. Cea din urmă este întâlnită la pacienţii cu hiperparatiroidism primar sau secundar şi calcificarea tunicii medii a arterelor musculare afectate apare la radiografie ca o calcifiere difuză în "ţeavă". Boala Buerger apare în special la bărbaţii tineri (25-40 de ani) care fumează sau au fost fumători. Vasculita livedoidă (atrophie blanche) reprezintă combinaţia unei vasculopatii cu o tromboză intravasculară. Leziunile purpurice şi de livedo reticularis se găsesc asociate cu ulceraţii dureroase ale membrelor inferioare. Aceste ulcere se vindecă adesea lent, dar când se vindecă, se formează o cicatrice albă de formă neregulată.

Majoritatea cazurilor sunt de origine idiopatică, dar posibile afecţiuni sistemice subiacente cuprind: lupusul sistemic, sindromul antifosfolipidic, sclerodermia, crioglobulinemia şi criofibrinogenemia. Pacienţii cu sindromul antifosfolipidic au anticorpi anticardiolipină, teste biologice fals pozitive pentru sifilis şi timpii de tromboplastină parţial activată prelungiţi (ultimii se datorează anticoagulantului lupic). Aceşti anticorpi antifosfolipidici se întâlnesc cel mai frecvent la pacienţii cu lupus sistemic, dar sunt asociaţi şi cu alte boli de ţesut conjunctiv. Pe lângă leziunile de vasculită livedoidă, pacienţii cu sindrom antifosfolipidic au tromboze venoase recidivante, tromboze arteriale (inclusiv accidente vasculare cerebrale), avorturi spontane şi trombocitopenie.

Mai multe tipuri de carcinoame se pot prezenta ca ulcere cutanate, de exemplu, carcinomul bazocelular, carcinomul scuamos şi, mai rar, melanomul. Când un ulcer al membrului inferior nu se vindecă în ciuda tratamentului adecvat, trebuie biopsiat pentru a se elimina carcinomul, în special carcinomul spinocelular. Acelaşi lucru este valabil şi pentru ulcere care apar pe cicatrici. Infecţiile bacteriene şi virale duc, de asemenea, la ulceraţii cutanate şi unul dintre agenţii cel mai adesea izolaţi este streptococul. Termenul de ectimă este utilizat pentru a descrie leziunile ulcerative, deseori extinse, provocate de această bacterie. Ectima este o afecţiune cutanată primară şi nu trebuie confundată cu ectima gangrenosum, care este secundară unor emboli purtaţi de sânge. În ulcerul Meleney, un ulcer în expansiune progresivă începe într-o zonă de traumatism sau intervenţie chirurgicală. Aspectul clinic este similar cu cel din pioderma gangrenosum, dar este datorat unei infecţii sinergice care include, de obicei, streptococi anaerobi.

Pentru un anumit grup de pacienţi cu ulcere cutanate datorate unei boli sistemice subiacente, membrul inferior este localizarea primară a leziunilor. La un pacient tânăr, ulcerele cutanate ischemice pe picior trebuie să ridice suspiciunea de hemoglobinopatie sau sferocitoză ereditară. Tromboza intravasculară este cauza presupusă a acestor ulcere, ca şi pentru ulcerele la pacienţii cu crioglobulinemie monoclonală. Formele primare şi secundare de VLC, ca şi embolii de colesterol pot provoca ulceraţii cutanate, la fel, mai ales pe membrele inferioare. De exemplu, ulcerele membrelor inferioare la pacienţii cu artrită reumatoidă se datorează deseori vasculitei. În plus, plăcile galbene atrofice ale necrobiozei lipoidice se pot fisura central formând un ulcer.

Vasospasmul apare la pacienţii cu fenomen Raynaud şi poate provoca ulceraţii ale mâinilor, ca şi ale picioarelor. Fenomenul Raynaud este definit ca o reacţie trifazică de paloare, cianoză şi hiperemie ca răspuns la frig sau stres emoţional. Vasospasmul se întâlneşte la pacienţii aflaţi sub tratament cu norepinefrină, vasopresină, ergotamină şi bleomicină. Pacientul cu boală Raynaud şi ulceraţii ale vârfului degetelor trebuie examinat atent în căutarea telangiectaziilor reticulate periunghiale şi semnelor discrete de sclerodermie. Fenomenul Raynaud se întâlneşte şi la pacienţii cu dermatomiozită, lupus sistemic, crioglobulinemie, sindrom de coastă cervicală şi scaleus anticus, boala ciocanului pneumatic şi acro-osteoliza ocupaţională (asociată cu fabricarea de clorură de polivinil).

În pioderma gangrenosum, marginea ulcerului are un aspect caracteristic de margine necrotică albăstruie atonă şi un halou periferic edematos. Ulcerele încep adesea ca pustule care se extind apoi rapid până la o dimensiune de până la 20 cm. Deşi aceste leziuni sunt cel mai frecvente întâlnite pe membrele inferioare, ele pot să apară oriunde pe suprafaţa corpului, inclusiv în zonele de traumatism (patergie). Aproximativ 30-50% din cazuri sunt idiopatice şi cel mai frecvente afecţiuni asociate sunt colita ulcerativă şi boala Crohn.

Mai rar, există o asociere cu hepatita cronică activă, artrita reumatoidă seropozitivă, leucemia granulocitară acută şi cronică, policitemia vera şi mielomul. Constatările adiţionale la aceşti pacienţi, chiar la cei cu boală idiopatică, sunt anergia cutanată şi o gamapatie monoclonală benignă. Deoarece histologia din pioderma gangrenosum este nespecifică, diagnosticul se face clinic prin excluderea cauzelor mai rare de ulcere cu aspect similar, ca vasculita necrotizantă, ulcerul Meleney, fungii dismorfici, amoebiaza cutanată, muşcăturile de păianjen şi formele facticiale. În afecţiunile mieloproliferative, ulcerele pot fi superficiale, cu o margine pustulobuloasă şi aceste leziuni furnizează o conexiune între pioderma gangrenosum clasică şi dermatoza neutrofilică febrilă acută (sindromul Sweet).

Diagnosticul clinic al bolii Behcet necesită prezenţa de ulceraţii orale recidivante (cel puţin de trei ori într-o perioadă de 12 luni), pe lângă 2 până la 4 din criteriile următoare: 1. ulcere genitale recurente, în special pe vulvă şi scrot, 2. leziuni oculare, fie uveită, fie vasculită retiniană, 3. leziuni cutanate şi 4. un test de patergie pozitiv. Ulcerele la nivelul cavităţii bucale sunt de obicei dureroase şi bine delimitate, cu un halou eritematos, în timp ce ulcerele genitale tind să fie mai profunde şi se vindecă cu cicatrice. Eritemul nodos, "pseudofoliculita", leziunile papulopustulare sau nodulii acneiformi la un pacient trecut de adolescenţă şi care nu face tratament cu glucocorticoizi sunt leziuni cutanate. Testul patergiei, care se defineşte ca reproducerea unei leziuni cutanate prin traumatism, se efectuează injectând ser fiziologic steril în derm. Înaintea stabilirii diagnosticului de boală Behcet, trebuie excluse următoarele afecţiuni: eritemul polimorf recidivant, herpes simplex, boli inflamatorii intestinale, lupus sistemic şi afecţiuni buloase primare.

Ar mai fi ceva de spus despre febră şi erupţie... Principalele afecţiuni luate în considerare la un pacient cu febră şi erupţie sunt bolile inflamatorii şi bolile infecţioase. În cadrul spitalicesc, cel mai frecvent scenariu este un pacient care are o erupţie medicamentoasă plus febră secundară unei infecţii subiacente. Totuşi, trebuie subliniat că o reacţie medicamentoasă poate duce atât la o erupţie cutanată, cât şi la febră ("febra medicamentoasă"). Alte boli inflamatorii care sunt adesea asociate cu febră cuprind psoriazisul pustulos, eritrodermia şi sindromul Sweet. Boala Lyme, sifilisul secundar şi exantemele virale şi bacteriene sunt exemple de boli infecţioase care produc infecţie şi febră. În sfârşit, este important de determinat dacă leziunile cutanate reprezintă emboli septici. Astfel de leziuni au de obicei semne de ischemie sub formă de purpură, necroză sau iminenţă de necroză (culoare gri-metalic). La pacientul cu trombocitopenie, leziunile purpurice pot fi întâlnite în reacţii inflamatorii, ca erupţiile morbiliforme medicamentoase şi leziunile infecţioase.

Gata! O zi bună!

Dorin, Merticaru